Агранулоцитоз – патология кровеносной системы, для которой характерны синдром резкого снижения количества гранулоцитов в крови и возникновение осложнений: сепсиса, медиастинита, прободения кишечника, пневмонии, перитонита, гепатита. Лечение направленно на устранение причин заболевания.

Виды патологии

В зависимости от происхождения болезнь бывает:

1. Врожденной (генетически обусловленная патология).
2. Приобретенной.

К приобретенной форме относятся:

• Цитостатическая болезнь (миелотоксический агранулоцитоз). Возникает при подавлении выработки гранулоцитов в костном мозге.
• Иммунный агранулоцитоз. Появляется при образовании антигранулоцитарных антител к лейкоцитам. Делится на:
  • гаптеновый – возникает при приеме гаптенов (лекарственные препараты);
  • аутоиммунный – осложнение различных аутоиммунных заболеваний.
• Генуинный (идиопатический) – патогенез и этиология до сих пор не установлены.

По течению синдром разделяют на:

• острый;
• хронический.

Почему развивается заболевание

Гематологический синдром – не самостоятельная патология, его появление всегда связано с каким-либо патологическим воздействием на организм человека. Если обнаружен агранулоцитоз – причины возникновения различают по разновидностям болезни:

1. Врожденный – обусловлен наследственным фактором. Является сопутствующим заболеванием при ряде генетических патологий (семейная нейтропения, врожденная алейкия, синдром Швахмана-Дайемонда, гранулематозная болезнь, синдром Шедьяка-Штайнбринка-Хигаси, болезнь Костманна).
2. Приобретенный – его причины:
   • наличие аутоиммунных болезней (ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева, системная красная волчанка, склеродермия и пр.);
   • воздействие ионизирующего излучения;
   • метастазы в костном мозге;
   • прием цитостатических лекарственных препаратов (назначаются при онкологических, ревматологических заболеваниях);
   • длительный прием антибактериальных, противопаразитарных, противоревматических препаратов;
   • заболевание инфекционными болезнями в тяжелой форме (туберкулез, грипп, цитомегаловирусная инфекция, корь, вирус Эпштейн-Барра, краснуха, вирусный гепатит и др.);
   • генерализированная форма бактериальной инфекции, сепсис;
   • сильная степень исхудания;
   • воздействие токсических химикатов (ртуть, бензол, мышьяк, инсектициды).

Агранулоцитоз у детей может возникнуть по тем же причинам, что у взрослых, помимо этого одной из причин развития патологии становится хроническая детская доброкачественная нейтропения, в этом случае лечение не требуется.

Миелотоксический агранулоцитоз

По характеру причин, вызывающих заболевание, миелотоксический агранулоцитоз делят на:

• экзогенный – вызывается негативным внешним воздействием;
• эндогенный – возникает на фоне внутренних болезней, как осложнение при:
  • остром лейкозе;
  • хроническом миелолейкозе;
  • метастазировании красного костного мозга.

Самые распространенные причины, вызывающие заболевание:

• отравление ядами, подавляющими функцию кроветворения (ртуть, толуол, бензол и др.);
• радиоактивное излучение;
• в результате воздействия на организм продуктов жизнедеятельности грибка типа Fusarium (поражает зерновые культуры);
• прием миелотоксических медицинских препаратов – цитостатиков (метотрексат, циклофосфан и т.д.), антибиотиков (левомицетин), нейролептиков (аминазин).

Гаптеновый

Врожденный гаптеновый агранулоцитоз возникает как следствие генетических нарушений. Возникновение иммунного агранулоцитоза провоцируют такие факторы:

• прием медикаментов НПВС, сульфаниламидов, производных пиразолона (анальгин, бутадион, амидопирин, аспирин), а также лекарственных средств – гаптенов, используемых для лечения сахарного диабета, туберкулеза, гельминтозов;
• наличие ряда заболеваний-коллагенозов (болезней соединительной ткани, таких как ревматоидный артрит, аутоиммунный тиреоидит, системная красная волчанка и др.);
• тяжелая форма инфекционных заболеваний (желтая лихорадка, грипп, малярия, брюшной тиф, полиомиелит и пр.);
• как осложнение хронического лимфолейкоза, синдрома Фелти, апластической анемии, гемолитической анемии и тромбоцитопении.

Аутоиммунный

Синдром развивается на фоне аутоиммунных заболеваний соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка). Спровоцировать его могут:

• психологические причины (стресс, травма);
• вирусная инфекция;
• врожденная предрасположенность к аутоиммунным процессам.

Агранулоцитоз как осложнение медикаментозной терапии

Лекарственный агранулоцитоз может стать тяжелым осложнением медикаментозной терапии. В группу препаратов, способных привести к возникновению патологии относят:

• Цитостатики (метотрексат, циклофосфан).
• Гаптены. К ним относят антибиотики, обезболивающие, противотуберкулезные препараты. Особенно часто побочное действие дают следующие лекарства (при приеме курсом): амидопирин, аспирин, тубазид, диакарб, анальгин, бутадион, эритромицин, ПАСК, индометацин, изониазид, фтивазид, норсульфазол, триметоприм, пипольфен.

Возникновение патологии зависит не только от приема указанных медикаментов, но и от ряда факторов, к которым относятся:

• состояние иммунной системы;
• пол и возраст пациента;
• наличие и тяжесть сопутствующих заболеваний;
• условия и качество жизни.

Видео