Ассоциативный ряд: Аргайла-Робертсона синдром – зрачок – странный – страшный приводит к необычному и немного странному словосочетанию: царица престрашного зраку.
Эпитет этот, присвоенный писателем И. И. Лажечниковым самой свирепой российской императрице Анне Иоанновне, вполне применим и к другой «женщине» не менее свирепой – к болезни, названной именем мужского рода – к сифилису.
Далеко не всегда утоление своего сексуального голода имеет результатом нахождение идеального полового партнёра – иногда может «словиться» сифилис, имеющий множество проявлений и стадий. В том числе в глубоко «впитавшейся в тело» нейроформе возможно развитие спинной сухотки (табеса) с наступлением одного из ее последствий – появлением симптома, касающегося глаз. Точнее, их цилиарных мышц, ведающих величиной зрачков, определяющей уровень как светопроведения, так и световосприятия.
Назван он в честь двух открывших его учёных: Робертсона и Аргайла (в разных трактовках звучит как: Арджила, Аргайля, Аргайлла).
Заключается патология в рефлекторной неподвижности зрачков глаз – практически отсутствующей их реакции на свет (диаметр зрачков почти неизменен в продолжение суток при любом уровне освещённости). При том, что одновременных параллельных расстройств других реакций со стороны глаз – аккомодации и конвергенции – не наблюдается.
Расстройство как прямой, так и содружественной зрачковой реакции объясняется нарушением иннервации зрачков со стороны парасимпатического отдела нервной системы – либо расстройством функции самих ядер Якубовича, либо повреждением их эфферентных волокон как структурной составляющей стволов глазодвигательных нервов.
Истоки и «притоки» синдрома
Синдром Аргайла Робертсона наблюдается не только в случае сифилиса, но и:
- алкоголизма;
- сирингомиелии (сирингобульбии);
- энцефалита;
- черепной травмы;
- полиоэнцефалита;
- опухоли из тканей верхнего двухолмия;
- атеросклероза;
- диабетической неройпатии.
Помимо рефлекторной неподвижности зрачков отмечается появление сочетанных с ним признаков, составляющих симптомокомплекс Аргайла-Робертсона либо полный, либо неполный:
- миоза (либо мидриаза);
- разной степени выраженности анизокории либо деформации зрачков;
- зрачковой реакции более живой, нежели в норме, при рассматривании на близком расстоянии;
- имеющей форму сектора атрофии либо сглаженности рельефа радужной оболочки;
- слабой реакции зрачков на закапывание в глаза растворов Пилокарпина, Атропина и на употребление кокаина.
Зрачковые расстройства в абсолютном большинстве случаев имеют двусторонний характер и постепенно нарастающую степень с большей или меньшей выраженностью тех или иных симптомов.
Поначалу потерявшая былую упругость и живость радужка сокращается неравномерно вследствие разницы в силе цилиарной мышцы в разных её секторах, реагируя на свет потерей правильного концентрического характера сужения зрачка. Это выражается замедлением времени его сужения с удлинением латентного периода и уменьшением амплитуды сужения.
По прошествии же некоторого времени зрачок совершенно перестаёт реагировать на воздействие светом. Либо, затормозившись до определённого уровня, упадок зрачковой реакции более не нарастает. Но даже в случае достижения оживления реакции при кратковременной ремиссии неизбежно наступает прогрессирующее ухудшение состояния.
Если развитие анизокории на стадиях более ранних возникает практически в 100%, то на стадиях более поздних составляет менее 2/3 от всех случаев.
Гетерохромия объясняется изменениями самой ткани радужины – часто секторальными – её рельефа, рисунка, цвета. Она уплощается и сглаживается, изменяется цвет – она в определённой степени депигментируется вследствие истончения её переднего листка и исчезновения крипт.
Нарастание степени миоза в процессе нарастания неподвижности зрачкового рефлекса является давно замеченным фактом.
В 1/3 случаев ширина зрачкового отверстия составляет менее 2 мм, в половине случаев – от 2 до 3 мм, случаи мидриатических зрачков составляют около 8%.
Диагностика и лечение состояния
Как в варианте постановки глаз на более близкое расстояние, так и в случае постановки теста с закрыванием глазной щели характерными для патологической реакции зрачков на свет, являются большая амплитуда сужения и более быстрый её темп. Особенно это характерно для пациентов с односторонней неподвижностью рефлекса.
Не менее важным диагностическим признаком является малая эффективность от применения Атропина и других мидриатиков, а также прекращение расширения зрачков в ответ на раздражение чувствительное – сенсорное, исходящее из органов чувств, либо психическое, особенно – при сочетании с расстройствами чувствительности постоянного характера при табесе.
Необходимо иметь в виду случаи:
- инверсии синдрома Аргайлла-Робертсона – с утратой реагирования зрачков при разглядывании вблизи, но с сохранением их реакции на свет;
- неполного синдрома – при вялости реакции зрачков на освещение, аккомодация и конвергенция проявляются живо.
Диагностика состояния включает исследование на наличие сифилитической инфекции, детальное неврологическое и офтальмологическое обследование с проведением всех необходимых глазных проб и определением уровня живости других рефлексов и разных видов чувствительности.
Необходимо также исключение общесоматической патологии (диабета и аналогичных эндокринных и терапевтических расстройств).
Поскольку синдром Аргайлла-Робертсона самостоятельным заболеванием не является, то пациент нуждается в лечении основной приведшей к нему патологии – нейроинфекции: сифилиса, дифтерийной невропатии и прочих, либо опухоли, хронической интоксикации и их последствий.