Содержание:

1. Что это такое?
2. Диагностика
3. Норма
4. Заболевания
5. Лечение

Билирубин – это основной компонент желчи. Производится он во время распада железосодержащей части гемоглобина, содержащейся в эритроцитах. Одна из главных функций печени это захват билирубина и выделение его в просвет кишечника. При развитии печеночной недостаточности пигмент может накапливаться в периферических тканях и вызывать пожелтение кожных и слизистых покровов.

Что это такое?

Как уже говорилось билирубин – это продукт распада гемоглобина. Эритроциты, или красные кровяные тельца, являются природными переносчиками кислорода. Гемоглобин, содержащийся внутри эритроцитов, захватывает молекулу кислорода и транспортирует ее к другим клеткам организма. Когда красные клетки становятся старыми, они разрушаются в органах ретикуло-эндотелиальной системы:

• Печень;
• Костный мозг;
• Селезенка;
• Лимфатические узлы.

Здесь происходит высвобождение гемоглобина и его распад на глобиновые цепи и небелковую составляющую – гем. Под воздействием ферментативной активности гем преобразуется в непрямой билирубин. Что такое непрямой билирубин? Данный пигмент не обнаруживается с помощью реактива Эрлиха, пока не провести дополнительную обработку спиртом. После этого белки крови упадут в осадок, и билирубин получит характерную окраску. Такая реакция была названа непрямой, в честь нее и была названа фракция билирубина. Пигмент не растворяется в воде, однако, прекрасно проходит через клеточные мембраны. Это свойство обуславливает повышенную цитотоксичность при гипербилирубинемии. В дальнейшем непрямой билирубин связывается с альбуминами и доставляется в печень.

Попадая в печень, непрямой билирубин входит в реакцию с глюкуронилтрансферазой и соединяется глюкуроновой кислотой, после этого он превращается в прямой. Это значит, что для проведения реакции Эрлиха не требуется дополнительная обработка спиртом, и билирубин будет окрашиваться сразу. В дальнейшем прямой билирубин входит в состав желчи и выделяется в кишку. В кишечнике от него отщепляется глюкуроновая кислота и билирубин превращается в уробилиноген. Часть его всасывается через слизистую и поступает обратно в кровь и печень. Другая часть поступает в толстую кишку, где после взаимодействия с микрофлорой превращается стеркобилиноген. В более дистальных отделах толстой кишки стеркобилиноген входит в контакт с кислородом и превращается стеркобилин. Данный пигмент придает калу его специфическую окраску. При развитии обтурационной желтухи, желчь не может попасть в пищеварительный тракт, вследствие этого происходит обесцвечивание экскрементов.

Диагностика

Для обнаружения билирубина в крови необходимо воспользоваться реакцией Ван ден Берга, во время нее используют вышеупомянутый реактив Эрлиха. Билирубин, взаимодействуя с этим реактивом, начинает окрашиваться в специфический розовый цвет. Дальнейшая оценка концентрации билирубина в плазме крови проводится колориметрически.

Чтобы обнаружить билирубин в моче применяют пробу Гаррисона. При повышении концентрации пигмента моча будет окрашиваться в синий или зеленый цвет. Данная проба считается высокоспецифичной, а появление положительного результата сразу указывает на нарушения в билирубиновом обмене.

Норма

Чтобы оценить общее состояние работы печени и кроветворной системы необходимо знать нормальные показатели билирубина. В зависимости от лаборатории и используемых реактивов показатели могут сильно варьировать. Очень важно чтобы специалист, который проводил анализ, указывал рядом с результатом нормальные показатели. В большинстве лабораторий физиологическим показателем общего билирубина считается результат от 0,5 до 20,5 мкмоль/л. Непрямой и прямой до 16,2 и до 5,1 соответственно. Соотношение общего количества непрямого билирубина к прямому должно составлять не менее 3:1.

В зависимости от развившегося патологического процесса данные показатели могут сильно изменяться. Состояние, обусловленное повышением уровня билирубина в крови, называется гипербилирубинемия. Изменение соотношения фракций зависит от уровня нарушения билирубинового обмена.

Заболевания

Существует несколько заболеваний, при которых в крови будет обнаруживаться повышенная концентрация билирубина. Специфическим симптомом билирубинемии является появление желтухи. В зависимости от уровня нарушения билирубинового обмена она может принимать различные оттенки:

• Надпеченочная (лимонно-желтый);
• Печеночная (шафроново-желтый);
• Подпеченочная (желто-зеленый).

Надпеченочная желтуха

В человеческом организме может возникнуть ряд патологических состояний, при которых наблюдается повышенный распад эритроцитов. Вследствие большого высвобождения гемоглобина его необходимо быстро метаболизировать. Повышение уровня непрямого билирубина обусловлено необходимостью преобразовать свободный для дальнейшей утилизации. Распад эритроцитов может возникать при многих заболеваниях:

• Малярия;
• Брюшной тиф;
• Отравления токсинами и тяжелыми металлами;
• Гемотрансфузия несовместимой по группе крови;
• Острая кровопотеря.

Симптомы, характерные для надпеченочной желтухи:

• Снижение уровня гемоглобина;
• Повышенная слабость;
• Бледность кожных покровов в сочетании с желтухой дает специфический лимонно-желтый окрас;
• Увеличение селезенки;
• Учащенное сердцебиение;
• Головные боли.

Подпеченочная желтуха

Причина развития подпеченочной желтухи – это механическое нарушение оттока желчи в кишечник. Состояние может быть связано с несколькими патологиями.

Калькулезный холецистит. Желчный пузырь – это орган, в котором происходит накопление желчи. При попадании пищи в желудочно-кишечный тракт происходит стимуляция желчевыделения. При патологической активности микроорганизмов, а также при повреждении стенки желчного пузыря могут возникать нарушения желчного обмена. Изменение соотношения желчных компонентов приводит к формированию камней. Не редкость когда люди живут с калькулезным холециститом в течение многих лет и не знают о своем состоянии. Однако, у других пациентов на этом фоне развивается тяжелое заболеванием, называемое обтурационной желтухой.

Камни в желчном пузыре

При определенных обстоятельствах камень начинает покидать желчный пузырь и идти по ходу желчных протоков. Если камень имеет небольшие размеры, то он с легкостью выходит в просвет двенадцатиперстной кишки. Если размеры крупные, то камень застревает в желчном протоке или на выходе из желчного пузыря. При этом происходит дальнейшее накопление желчи, которая не может найти выход наружу. Постепенно желчный пузырь воспаляется и увеличивается в размерах, а желчь начинает попадать в кровь. Прямой билирубин растекается по кровеносной системе и начинает окрашивать почти все органы и ткани.

При осмотре у таких пациентов наблюдается иктеричность склер, желтушность кожи и видимых слизистых участков. Специфическим симптомом является кожный зуд. При всех формах подпеченочной желтухи значение прямого билирубина в крови будет повышено.

Еще одним патологическим состоянием, ведущим к подпеченочной желтухе, является рак головки поджелудочной железы. Данная часть органа располагается по соседству с желчным пузырем и печенью. Если в головке поджелудочной железы начинает разрастаться онкообразование, то существует повышенный риск перекрытия протока желчного пузыря. В отличие от калькулезного холецистита желтуха будет безболезненной и медленно нарастающей. При пальпации печени, под ее нижним краем ощущается увеличенный, безболезненный желчный пузырь. Данный признак называется симптом Курвуазье.

Печеночная желтуха

Печеночная желтуха развивается вследствие повреждения паренхимы печени и неспособности осуществлять нормальный билирубиновый обмен. Как правило, главной причиной данного состояния является гепатит. Воспалительные процессы в печени в зависимости от этиологии могут по-разному классифицироваться:

• Вирусный;
• Алкогольный;
• Медикаментозный;
• Аутоиммунный.

Наиболее встречаемый – это вирусный гепатит. На сегодня известно пять основных вирусных гепатитов это А,В,С,D,Е. Первый и последний передаются фекально-оральным путем, их течение не столь ярко выражено для пациента. Типичная клиническая картина для гепатитов:

• Общая слабость и повышенная утомляемость;
• Повышение температуры тела;
• Миалгии;
• Артралгии;
• Болезненность в правом подреберье;
• Желтушность кожи и видимых слизистых;
• Изменение цвета кала и мочи вследствие нарушения билирубинового обмена.

Прогрессирующее подавление функций печени ведет к проблемам с пищеварением, к снижению уровня белка в крови, отекам, зуду и повышенной кровоточивости. Поскольку одна из основных функций печени это метаболизм токсических соединений, то со времен количество данных веществ в крови будет повышаться. Состояние, называемое печеночная кома, обусловлено этим эффектом. Печеночная недостаточность – опасна для жизни и требует проведения немедленных детоксикационных мероприятий. При гепатите общий уровень билирубина будет повышен за счет двух фракций.

Цирроз

Данное состояние является тяжелым патологическим изменением паренхимы печени, проявляющимся замещением здоровых участков на соединительную ткань. Массивная гибель печеночных клеток приводит к снижению функциональной активности печени. Вследствие различных гистологических нарушений становится невозможным нормальный обмен билирубина. Печень не может захватывать непрямой билирубин и метаболизировать его до прямого. Помимо того, происходит угнетение других функций. Падает синтез белка, не происходит удаления токсинов из организма, страдает свертывющая система крови.

У больных циррозом наблюдается ряд характерных признаков. Из-за повышения давления в системе портальных вен происходит увеличение размеров печени и селезенки. Типичными проявлениями портальной гипертензии являются:

• Асцит;
• Гипопротеинемия;
• Варикозное расширение вен пищевода и передней брюшной стенки;
• Пищеводно-желудочное кровотечение;
• Геморрой.

Если не начать своевременное лечение, то у пациентов развивается печеночная энцефалопатия, которая может легко перейти в кому. Вследствие нарушения свертываемости крови у больных отмечаются геморрагические высыпания на коже, а также кровоизлияния во внутренние органы. Цирроз печени – это состояние с неблагоприятным прогнозом, снижающее качество жизни пациента.

Врожденные нарушения обмена билирубина

Вследствие определенных генетических изменений может нарушаться транспорт, метаболизм или утилизация билирубина из организма. Подобные состояния называются наследственными желтухами.

Наиболее распространенным нарушением обмена билирубина является синдром Жильбера. При данной патологии билирубин не транспортируется до места связи с глюкуроновой кислотой, поэтому он не превращается в свою прямую фракцию. Лабораторно синдром Жильбера проявляется повышением концентрации в крови непрямого билирубина. Течение патологии доброкачественное, а прогноз таких пациентов благоприятный. Синдром Жильбера – это наследственное заболевание и чаще всего встречается у африканцев. Как правило, течение синдрома бессимптомное, может проявляться эпизодической желтухой, возникающей на фоне психоэмоциональных переживаний, чрезмерных физических нагрузок или при употреблении большого количества алкоголя. Поскольку патология имеет благоприятный прогноз и клинически себя не проявляет, то специфического лечения не требуется.

Желтуха новорожденных

У многих малышей в первые дни жизни наблюдается повышение уровня билирубина, однако, данное состояние является вполне физиологичным и не представляет опасности для ребенка. Подобная реакция является частью адаптационных механизмов, связанных с замещением плодного гемоглобина на взрослый. Процесс замещения сопровождается усиленным разрушением эритроцитов. Физиологическая желтуха наиболее выражена на 3-5 сутки рождения. Со временем она проходит самостоятельно и безвредно для ребенка.

Другая ситуация наблюдается когда ребенок недоношенный или когда происходит резус-конфликт между ним и матерью. Подобное состояние является патологическим и может сопровождаться ядерной желтухой. При этом происходит проникновение продуктов распада гемоглобина чрез гематоэнцефалический барьер, что ведет к мощной интоксикации организма.

При любой форме желтухи необходимо назначить соответствующие анализы, чтобы удостовериться в ее физиологичности и исключить патологию.

Лечение

Устранение нарушений в обмене билирубина должно быть комплексным. Необходимо помнить, что главная проблема это не гипербилирубинемия, а причина ее вызвавшая. В зависимости от патологического процесса подбирается соответствующее лечение.

Информация, излагаемая в тексте, не является руководством к действию. Для получения достоверных сведений о собственном заболевании необходимо обратиться за консультацией к доктору.

Лечение обтурационной желтухи, как правило, хирургическое. Лапароскопические операции на сегодняшний день являются наиболее удобным способом удаления желчных конкрементов. При калькулезном холецистите производится удаление желчного пузыря вместе с камнями.

Лечение рака головки поджелудочной железы более сложное и зависит от стадии. При прорастании новообразования в соседние органы и при метастазировании предпочтение отдают лучевой и химиотерапии. Гепатит В и С лечится специфическими антивирусными препаратами и человеческим интерфероном.

При гемолизе эритроцитов назначается массивная инфузия раствора глюкозы, альбумина и эритроцитарной массы. Если гемолиз имеет аутоиммунное происхождение, то требуется введение глюкокортикоидов. При желтухе новорожденных показана фототерапия. Под воздействием ультрафиолета улучшается обмен непрямого билирубина, что благоприятно сказывается на состоянии ребенка.