Энцефалоцеле — это врождённая аномалия плода, представляющая собой черепно-мозговую грыжу, в виде грыжевого мешка, в котором содержатся оболочки и вещество мозга.

Вследствие данной патологии могут возникать расстройства интеллекта и двигательных функций.

Классификация грыж

Черепно-мозговые грыжи классифицируют по группам в зависимости от содержания и месторасположения:

• менингоцеле — грыжа маленького размера, содержащая спинномозговую жидкость, имеет мозговую или кожную оболочку;
• энцефаломенингоцеле — выбухание какого-либо мозгового отдела, содержит вещество мозга;
• энцефалоцистоменингоцеле — грыжа большого размера, вмещает в себя мозговые оболочки, мозговое вещество и желудочки.

По месторасположению грыжи подразделяются на:

• затылочные — самый распространённый вид;
• свода черепа;
• лобно-этмоидальные;
• базальные.

Патогенез и причины нарушения

Обычно грыжа покрыта модифицированными тканями, которые могут воспаляться и притягивать различные инфекции.

Наиболее тяжёлая форма — базальное энцефалоцеле.

Это связано с тем, что такая грыжа не проявляется видимыми симптомами, но при этом деформирует нос, проявляется стеканием ликвообразной жидкости по задней стенке носа.

Остальные формы грыж имеют вид опухоли, которые видны невооружённым глазом и могут достигать очень больших размеров.

Исследования показывают, что такая патология развивается из-за неправильной закладки нервной трубы в период внутриутробного развития зародыша вследствие таких факторов:

• перенесённые инфекции матери во время вынашивания;
• патологические нарушения развития зародыша.

Клиническая картина

Симптоматика будет зависеть от локализации и вида патологии:

1. Если грыжа локализуется в области лба, смещаются глазницы, поэтому глаза у такого больного будут широко посажены.
2. При межглазной грыже формируется расширения переносицы. Иногда такой дефект может быть незаметен невооружённым глазом и патологию можно выявить только при обследовании носовых ходов. Иногда такой вид грыжи ошибочно принимают за носовой полип, грыжа остаётся нераспознанной и ставится неправильный диагноз.
3. Затылочное энцефалоцеле сопровождается уменьшённым размером черепа и умственной отсталостью.

Очень часто заболевание может встречаться изолированно, однако нередки случаи, когда патология сочетается с другими физиологическими дефектами, среди которых:

• паралич половины лица;
• волчья пасть;
• непроходимость носовых ходов;
• водянка головного мозга;
• нарушения функции глотания, речи, дыхания;
• нарушения зрения, слуха;
• задержки в умственном развитии.

Комплексная диагностика

Вследствие того, что дефект является врождённым, диагностировать заболевание можно уже на первом врачебном осмотре новорожденного. Далее ребёнка обследует специалист по патологиям лица и черепа, который и проводит комплексную диагностику.

Полноценное диагностическое обследование проводится при помощи таких процедур:

• серия снимков, которые делаются крупным планом;
• рентгенологическое обследование;
• МРТ и КТ;
• анализ состояния органов зрения и слуха;
• анализ психического развития.

Хирургическое вмешательство — современный взгляд

В наше время медицина совершила огромный прорыв и сегодня разработаны усовершенствованные способы проведения хирургических операций по коррекции любых деформаций лицевого скелета.

Цель хирургического вмешательства — ликвидация физиологического дефекта и функциональных расстройств. Ранняя диагностика и адекватное лечение способствуют достижению хороших результатов в коррекции врождённой лицевой аномалии. Если хирургическая операция будет проведена вовремя, в дальнейшем наблюдается нормальное и полноценное развитие костей.

Используемые методы и стандарты хирургии:

1. В том случае, если деформированы несколько зон лицевого скелета, специалисты устраняют их в ходе единоразовой операции с применением различных методов. Но зачастую для полноценного устранения грыжи выполняется не одна, а несколько поэтапных операций.
2. В зависимости от формы патологии выполняются разные типы операций. Главный принцип действий заключается в иссечении грыжевого мешка для устранения дефекта и закрытии костей черепа для снижения риска возникновения рецидива. В зависимости от локализации и объёма энцефалоцеле операция может длиться от часа до десяти или даже более часов.
3. При пластических операциях выполняется пересадка костных трансплантатов — куска живой кости. Их преобразуют из рёбер, бедренных костей или свода черепа. Наиболее сложные трансплантаты комбинируются из кожи, мышц, жира, костей и нервов.
4. После завершения хирургической процедуры, трансплантаты фиксируются для того, чтобы они были обездвижены. Фиксация производится с помощью специальных шин или эластичных бинтов-стяжек.
5. Для предупреждения развития осложнений проводят дегидратационную терапию и регулярные люмбальные пункции.

Уже через неделю ребёнка выписывают из стационара. В этот период проводится поддерживающая терапия, а также консультация всех членов семьи. В течение последующих нескольких лет после проведения лечения малыша должен регулярно обследовать специалист-нейрохирург с проведением процедур МРТ и КТ.

Эту врождённую аномалию невозможно предупредить. Если в семье рождается ребёнок с подобной патологией, родителям необходимо пройти медико-генетическое обследование, с целью оценки вероятности появления этого дефекта у будущих детей, если предполагаются ещё одни роды.

В период беременности женщина должна тщательно следить за своим здоровьем, питаться правильно, полностью отказаться от вредных привычек и оберегать себя от риска возникновения различных инфекционных заболеваний.