Шизофрения представляет собой эндогенное хроническое расстройство психики, для которого характерны раннее начало, постепенное течение и формирование «дефекта индивидуума» по особому типу, в наиболее тяжелых случаях – «шизофренического слабоумия».

Согласно современной классификации болезней (МКБ-10) одной из форм шизофрении является гебефрения (гебефренная или гебефреническая шизофрения).

Исторический экскурс

Изначально шизофрению выделяли из круга остальных психических болезней исключительно в качестве клинического понятия, объединяющего разнообразные состояния душевнобольных.

На первой ступени развития учения о шизофренических расстройствах в эту группу включались три «ядерные» вариации психоза, которые раннее считались самостоятельными психическими нарушениями:

• гебефрения;
• кататония;
• параноидное слабоумие.

В 1957 году Морелем описано расстройство, которое начинается в подростковый период и сначала проявляется отгороженностью, наигранной манерностью и неряшливостью, а впоследствии приводит к деградации личности. Психиатр охарактеризовал эту болезнь как «раннее слабоумие».

Крепелин — основополагатель современной психиатрии

Вскоре после этого было введено понятие гебефрении (Геккер, 1871 год), описаны кататонический синдром (Кальбаум, 1890 год) и параноидное слабоумие (Маньян, 1891 год).

В 1898 году Крепелин выделил «раннее слабоумие» в отдельную нозологическую форму, а кататонию, гебефрению и паранойю отнес к ее подвидам.

Это приложение основано на сходстве ведущих симптомов и исходов психических расстройств.

Название заболевания ассоциировано с Гебой (древнегреческой богиней юности) и выражает инфантилизм больных.

Причины и факторы-провокаторы

Точные причины развития гебефренной шизофрении не установлены. В качестве основной рассматривается генетическая теория.

Предрасполагающие факторы:

• воспитание в неблагополучной семье;
• нарушения ЦНС;
• черепно-мозговые травмы;
• реактивные и интоксикационные психозы;
• старческий психоз;
• стрессы;
• наркомания.

Лица, заболевшие шизофренией, еще до манифестации симптомов отличаются плохой социализацией. Гебефреническая форма нередко развивается у пациентов с запущенной эпилепсией.

В младенчестве и детстве у больных гебефренов часто отмечаются:

• недостаточная масса при рождении;
• низкий IQ;
• гиперреакция на стрессовые ситуации.

Для детей, у которых в дальнейшем развивается гебефренический синдром, характерны:

• стойкое асоциальное/образцово-показательное поведение;
• зависимость от близких;
• необщительность;
• повышенная чувствительность;
• вялость, нежелание заниматься умственной деятельностью.

Гебефренная шизофрения составляет 3% от всех форм шизофренических расстройств.

Особенности течения

Гебефрения – одна из наиболее злокачественных форм шизофрении, первые симптомы появляются в подростковом либо юношеском возрасте.

Изначально на передний план выступают первично негативные расстройства. Болезни присущ катастрофически нарастающий распад личности.

Данная патология по течению сходна с простой шизофренией, однако начало в первом случае более очерченное, рельефное. Вначале наблюдаются огрубление, неадекватность эмоций, поведение больного дезорганизовано. В подростковом возрасте и позже отмечается дурашливость, похожая на детские шалости. Далее появляются садистские наклонности, расторможенность склонностей.

Гебефреник беспечен, беззаботен, иногда бывает гневлив и непоследователен. Может рассказывать о себе неправдоподобные истории, которые не лишены элементов бездушия и жестокости.

Если рассматривать течение заболевания в разрезе общей характеристики динамики всех форм шизофрении, то гебефрению следует отнести к непрерывному типу течения, помимо которого также выделяют приступообразный (шубообразный) и периодический (рекуррентный).

Непрерывный тип считается самым неблагоприятным. После манифестации симптомов болезнь протекает без ремиссий. Симптоматика преимущественно негативная и никогда полностью не проходит.

Типичный портрет больного

Основа клинических проявлений – мозаичность, полиформность симптоматики, дурашливость, клоунада. У больного часто возникают галлюцинации, кататоническая симптоматика, приближающаяся к ступору. Родственники заявляют о негативном отношении больного к ним.

Помимо всего прочего для гебефреника характерны:

• бредовые идеи;
• слабоумие;
• неспособность сосредоточиться;
• разнонаправленность, разорванность мыслей.

Выраженность расстройств мышления вкупе с атаксией, бессвязностью движений и мыслей делает невозможным контакт с окружающими людьми. Вербальные нарушения принимают форму стереотипов, персевераций (настойчивости), неологизмов (придумывания слов), вербигерации (беспрестанного повторения).

Грубая неадекватность, импульсивность, негативизм проявляются в модели поведения, специфике мышления. Эмоциональный фон нестабилен. Состояния дурашливости, кривляния с бессмысленными движениями и нелепым смехом сменяются приступами необоснованной агрессии, злобы, гневливости с непонятными восклицаниями, бранными словами.

Двигательное возбуждение сопровождает паясничество, имитация поступков и речи окружающих. В условиях стационара пациенты используют больничную одежду, бумагу и т. д. для создания экстравагантных нарядов.

Гебефреники пристают к окружающим с нелепыми или циничными вопросами, мешают им в чем-либо, бросаются под ноги, толкают, хватают за одежду.

При вклинивании элементов регресса больной отказывается садиться за стол и ест стоя, может даже забраться на стол с ногами. Ест пищу без приборов, хватает еду руками, чавкает, плюется. Больной пребывает в веселом расположении духа, не к месту смеется, затем резко начинает хныкать, визжать и выть.

Это ведущие симптомы в период манифестации. Далее энергетический потенциал ослабляется. Больной становится пассивным, беспомощным, не может самостоятельно себя обслуживать и поэтому нуждается в беспрестанном контроле.

Кербикова триада

Триада гебефренического синдрома описана Олегом Васильевичем Кербиковым в 1949 году. Она включает следующие элементы:

• «гимнастические» сокращения мимических мышц, строение гримас;
• акты, которые не являются ни импульсными, ни обусловленными патологическим мотивом (феномен бездействия мысли);
• эйфория, необоснованно веселое настроение.

Описанный симптомокомплекс следует рассматривать как психопатологическую основу гебефрении.

Структура гебефренического синдрома может включать кататонические нарушения (гебефренокататонический синдром), бред, галлюцинации, идеи преследования.

Синдром в развернутой форме присутствует у молодых пациентов.

Диагностические критерии

Различные формы шизофрении, в т. ч. гебефреническая, имеют общие диагностические критерии.

В течение большей части психотического эпизода продолжительностью от одного месяца должен наблюдаться как минимум один из признаков, указанных ниже:

• «эхо» мыслей, вложение или вычленение мыслей;
• бред воздействия, относящийся к телодвижениям или мыслям;
• галлюцинации, связанные с текущими комментариями больного или обсуждением их между собой;
• устойчивые бредовые идеи иного содержания, абсолютно неадекватные и невозможные по смыслу (например, самоидентификация в качестве религиозных, политических фигур, «сверхчеловека»).

В течение большей части психотического эпизода продолжительностью от одного месяца должны наблюдаться как минимум два признака из приведенного перечня:

• хронические галлюцинации с неустойчивым или полуоформленным бредом без выраженного содержания;
• неологизмы, «пробелы» в мышлении;
• кататония (возбужденность, ступор, неестественная пластичность, негатив);
• «негативные» признаки (апатичность, оскудение речи, «гладкость» или неадекватность эмоций, не обусловленные депрессией или прием нейролептиков).

Методы лечения

Гебефрения характеризуется чрезвычайно низкой курабельностью. Проводится симптоматическое лечение, направленное на снижение интенсивности продуктивных расстройств.

Активная терапия способна в некоторой степени их сгладить, однако т. н. «лекарственная» ремиссия отличается плохим качеством и требует обязательной поддерживающей терапии вне стационара. Состояние больного при этом остается нестабильным.

Для лечения гебефрении используют:

• нейролептики: Хлорпромазин, Галоперидол, Трифлуперидол, Триседил и др.;
• транквилизаторы;
• инсулинотерапию;
• гипервитаминную терапию.

Поддерживающее лечение проводится с помощью сочетания пролонгированных нейролептиков и препаратов лития.

Гебефренной шизофрении присуща особая злокачественность (безремиссионное течение), что выражается негативной симптоматикой на протяжении всей болезни и быстрым формированием конечных стадий. Ранняя инвалидность необратима и обычно наступает еще до начала трудовой деятельности. Прогноз неблагоприятен.