Болезнь Деркума (другое название болезненный нейролипоматоз, англ,-Adiposis dolorosa) — хроническое заболевание, для которого характерно возникновение подкожных болезненных уплотнений, состоящих из жировой ткани. Проще говоря, это локальное увеличение количества жировой клетчатки. Липомы возникают в самых разных частях тела и малейшие прикосновения к ним вызывают болевые ощущения.

Этот синдром в 1888 году описал в своих работах невролог из Америки по фамилии Деркум (F.X. Dercum). Болезнь намного чаще поражает женщин, чем мужчин (примерно в 20 раз) и чаще проявляется у лиц среднего или пожилого возраста. В группе риска находятся женщины в период менопаузы.

Патогенез, этиология, причины

Липоматоз Деркума — крайне редкое явление. Истинные причины появления у человека этой болезни не выяснены, на сегодняшний момент оно остаётся малоизученным. Патогенетические механизмы развития синдрома также пока неизвестны. Однако, на сегодняшний день и не проводились систематические исследования для изучения данного заболевания.

Генетика: как, кому и когда передается

Принято считать, что заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Ярко прослеживается по линии “дочь-мама-бабушка”. Помимо генетической предрасположенности, в группе риска пациенты с нарушением углеводного и липидного обмена. Также возможной причиной возникновения заболевания является стресс и пагубное действие внешних факторов.

Таким образом, наиболее подвержены данному заболеванию те люди, у которых родственники из первой группы родства (отец-дочь, либо мать-сын и наоборот) имели в анамнезе липоматоз.

В последние годы проверяется гипотеза о том, что болезнь имеет аутоиммунный характер.

Клиническая картина

Синдром Деркума различается по местам локализации уплотнений (липом), состоящих из жировой ткани. Для липоматоза характерно появление болезненных уплотнений разной величины под кожей на конечностях и туловище. Чтобы понять, как они выглядят, следует посмотреть фото пациентов при болезни Деркума:

Боли в местах образования липом не проходят в течении трех месяцев (минимум). По началу боль ноющая, но со временем усиливается при прикосновении. В некоторых случаях болезненность локализована не только в жировом слое, но и в районе предплечий, коленей, туловища, внутренней части бедра, в редких случаях в области лица и рук. Часто у больных развивается ожирение.

Другие возможные симптомы заболевания:

• отеки;
• онемение пальцев;
• общая слабость;
• плохой и тревожный сон;
• головная боль;
• нарушение памяти;
• болезненность кожи;
• выпадают волосы;
• ногти становятся хрупкими и ломкими, а кожа сухой;
• повышенная температура тела (от 37.5°C до 39.0°C), не снижающаяся в течение нескольких недель.

Заболевание развивается очень медленно и клиническую картину можно наблюдать лишь спустя некоторое время. Среди первых симптомов мышечная слабость, болезненные ощущения в различных частях тела. Возможны депрессивные состояния и другие психические нарушения: ипохондрия, нарушение памяти, в редких случаях деменция. Часто появляются невротические и трофические нарушения.

Основное клиническое проявление болезни Деркума — патологические жировые отложения, которые вызывают сильные боли и развитие компрессионной нейропатии. Подкожные образования никогда не возникают на ступнях и кистях, и крайне редко на лице. В основном они не представляют угрозы для жизни человека. Однако, липомы, которые образуются в лёгких или сердце, могут быть смертельно опасны.

Из-за того, что у пациентов с липоматозом ощущается болезненность в теле, обтягивающая одежда доставляет им дискомфорт. Кроме этого, у них снижается работоспособность. В стопах появляются боли и ощущение хождения по стеклу.

Классификация

На сегодняшний день четкой классификации нейролипоматоза не существует. За время открытия болезни Деркума было предложено несколько классификаций, наиболее понятной можно считать предложенное в 2011 году Хэнсоном. Он наблюдал за состоянием 111 пациентов и выделил четыре формы заболевания:

1. Юкста-артикулярная. Одиночные жировые уплотнения. Липомы не имеют четких очертаний, диффузный болевой синдром расположен в жировых тканях.
2. Генерализованно-узловая. Умеренные боли в области жировых тканей, а также выраженная боль в области множественных липом.
3. Локализованная узловая. Боль в месте локализации липом и вокруг них.

Другая классификация заболевания по характеру патологических жировых отложений:

• узловая форма;
• диффузно-локализованная форма;
• диффузно-распространённая форма.

Диагностика синдрома

Диагностика данного заболевания включает в себя:

• сбор жалоб и анамнеза;
• визуальный осмотр;
• пальпация (если липомы расположены поверхностно);
• УЗИ, КТ, МРТ — при необходимости.

Обычно этих исследований для постановки диагноза бывает достаточно. Синдром Деркума диагностируется путем исключения других болезней, для которых характерны похожие симптомы и возникновение уплотнений из жировых тканей. Специальных лабораторных диагностических тестов на сегодняшний день не существует.

Возможности современной медицины

Лечение болезни Деркума сводится к следующей терапии:

• прием обезболивающих;
• оказание психоневрологической помощи;
• специальная диета, ограничивающая потребление животных жиров;
• коррекция сниженной функции эндокринных желез.

Нестероидные противовоспалительные препараты в совокупности с классическими анальгетиками, а также модуляторы боли, не работают должным образом для снятия болевого синдрома у пациента.

Обезболивающий эффект способны оказать лидокаиновые пластыри, а также Метотрексат, Ремикейд, интерферон a-2b, модуляторы кальциевых каналов, кортикостероиды, гипербарическая оксигенация. Препараты лидокаина, прокаина и метилпреднизолона можно вводить прямо внутрь очагов.

Для облегчения состояния больному рекомендуют LPG-массаж, липосакцию, либо операционное удаление. В сравнении с другими вариантами воздействия на жировые клетки, LPG-массаж заметно выигрывает. Это хорошая альтернатива липосакции. При такой процедуре проводится массаж с помощью специального аппарата с насадкой, состоящей из двух роликов. Эти ролики вращаются с разной скоростью и могут воздействовать механически на жировой слой.

Хирургическое вмешательство рекомендовано в случае большого размера липом, либо если они давят на внутренние органы. Дело в том, что хирургическое удаление может спровоцировать появление новых очагов болезни.

Кроме медикаментозного лечения, также рекомендован:

• массаж;
• теплые ванны;
• расслабляющие процедуры;
• акупунктура;
• специальная диета.

Предполагается, что степень болезненности ощущений зависит от окружающей среды и погоды. Больным рекомендовано сухое тепло и горячие ванны.

Последствия и прогноз

Прогноз чаще всего благоприятный. В целом, никаких серьезных последствий и осложнений, которые угрожают жизни человека, не наблюдается. Болезнь может прогрессировать медленно, в течение нескольких десятилетий. Сильней всего больной страдает психологически.

Пациентам, которым было диагностировано это заболевание, необходимо всю жизнь придерживаться определенной диеты. Помимо ограничения в рационе животных жиров, также стоит отказаться от мучных и сахаросодержащих продуктов.

Исходя из отзывов на форумах пациентов с болезнью Деркума можно сделать вывод, что с заболеванием можно жить. Для нормализации психического состояния врачи выписывают сильные успокоительные.

Так как на данный момент болезнь изучена мало, то никакой специфической профилактики не разработано. В качестве профилактики рекомендуют качественное сбалансированное питание и достаточную физическую активность.