Эндокринное заболевание, характеризующееся нарушением синтеза гормона роста соматотропина передней долей гипофиза – это гипофизарный нанизм. По коду МКБ он относится к категориям Е23 (гипофункция и прочие нарушения гипофиза) и Е34.3 (низкорослость). Недостаток гормона ведет к нарушениям роста скелета, всех систем и органов, недоразвитости.

Виды нанизма

Гипофизарный нанизм у детей у взрослых также носит названия микросомии, карликовости или наносомии. В широком смысле – это патология отставания роста, физического развития. Карликовость проявляется самостоятельно или выступает симптомом на фоне эндокринных, неэндокринных заболеваний.

Карликовость делится на типы с пропорциональным и непропорциональным телосложением. К первому виду относятся гипофизарный, микседематозный (тиреогенный), надпочечниковый (при врожденной гиперплазии надпочечников), инфантильный (под влиянием алиментарной недостаточности, интоксикации), связанный с поражением вилочковой железы, слишком ранним половым созреванием и закрытием зон роста.

Нанизм с непропорциональным телосложением делится на рахитическую, хондродистрофическую формы и карликовость при нарушенном остеогенезе (у пациентов отмечается врожденная ломкость костей). Патологией не является семейная конституциональная форма низкорослости.

Почему развивается гипофизарная карликовость

Чаще гипофизарный нанизм обусловлен низким уровнем синтеза соматотропного гормона или повреждением функции чувствительности тканей к нему. Среди мужчин он распространен больше. Чем среди женщин. На 15-20 тысяч человек встречается 1 случай. Соматотропная недостаточность обусловлена тремя причинами:

• генетически сформированным недостатком соматотропного гормона;
• приобретенной по причине нарушений работы гипофиза гипосоматотропной активностью;
• периферической непереносимостью тканей к действию соматотропного гормона.

Генетические факторы

Карликовый нанизм врожденного типа связан с генетическими дефектами – мутациями гена гормона роста, гена рецептора к соматолиберину, патологиями в росте гипоталамо-гипофизарной системы. Причинами становятся гипоплазия, анэнцефалия, эктопия или врожденная аплазия гипофиза. Вызвать патологию могут нарушения:

• опухоли гипоталамуса, гипофиза, мозга;
• инфекционные болезни;
• тяжелые увечья, травмирования;
• киста почек;
• воздействие радиации;
• нарушения нервной системы;
• замедленное половое созревание;
• синдром угнетения функции гипофиза гормональных желез.

Почти все формы гипофизарного нанизма вызваны причиной генетических отклонений. Патология передается аутомосным путем и через женскую Х-хромосому. Наряду с ней нарушается выработка гонадотропинов, тиреотропного гормона. У большинства таких больных патология поражает гипоталамус, а недостаточность передней доли гипофиза носит вторичный характер.

Приобретенное гипосоматотропное состояние

Прогрессирование гипофизарного нанизма происходит по причине частичной или полной недостаточности соматотропного гормона. Во время болезни угнетаются гипоталамус, гипофиз, их развитие тормозится, что ведет к нарушению формирования гонад. Последний этап служит первоначальным при развитии половых признаков, начале выработки взрослых половых клеток — гамет.

Вызвать приобретенное гипосоматотропное состояние могут:

• опухоли, глиома зрительного перекреста;
• черепно-мозговые, родовые травмы;
• вирусные, бактериальные нейроинфекции (энцефалит, менингит);
• аутоиммунный гипофизит;
• гидроцефалия;
• повреждение ножки гипофиза при операции;
• аневризма сосудов гипофиза;
• лейкемия, ретинобластома, пересадка костного мозга и прочие болезни, при которых проводятся токсические химиотерапия или облучение.

Резистентность тканей к гормональному воздействию

Гипофизарный нанизм, вызванный нечувствительностью тканей-мишеней к гормону роста, развивается по причине дефицита чувствительных к нему рецепторов, отсутствия биологической активности, резистентности к инсулиноподобному фактору роста 1.

Видео