Содержание:
По статистике, первичный (идиопатический) гиперальдостеронизм (ИГА) встречается у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин. Проявление заболевания приходится на возраст старше 30 лет. Из всех видов гиперальдостеронизма первичный считается преобладающим. Он выявляется у 1% больных с артериальной гипертензией.
Что такое идиопатический гиперальдостеронизм
Под термином «гиперальдостеронизм» подразумевают несколько синдромов, при которых выделяется слишком много гормона коры надпочечников (альдостерона). В зависимости от причины возникновения, бывает 2 формы заболевания:
- Первичная, или идиопатическая. Развивается из-за повышенной активности клубочковой зоны коры надпочечников, что провоцирует избыточную продукцию альдостерона.
- Вторичная. Связана с нарушениями в работе других внутренних органов, которые тоже приводят к чрезмерной секреции альдостерона.
Причины развития
Основная причина развития гиперальдостеронизма идиопатического типа – избыток минералокортикостероидного гормона коры надпочечников. Он отвечает за переход натрия и жидкости из сосудов в ткани организма. При повышенном уровне альдостерона увеличивается объем циркулирующей крови, что приводит к повышению артериального давления. Идиопатический альдостеронизм развивается по следующим причинам:
|
Причина |
Механизм развития болезни |
|
Синдром Конна |
Это доброкачественная аденома коры надпочечников, которая синтезирует избыток альдостерона. Она является причиной альдостеронизма в 75% случаев. |
|
Двусторонние альдостеромы |
Это солитарные (единичные) опухолевые образования коры надпочечников, которые тоже вырабатывают альдостерон. Такая патология отмечается у 20% пациентов с гиперальдостеронизмом. |
|
Карцинома коры надпочечников |
Является причиной альдостеронизма только в 5% случаев. Карцинома чаще образуется при росте аденомы. Она вызывает повышенное выведение из организма 17-кетостероидов с мочой. |
|
Генетически обусловленная чувствительность клубочковой зоны надпочечников к адренокортикотропному гормону. |
При такой патологии гиперсекреция альдостерона подавляется глюкокортикоидами. Передача происходит при аутосомно-доминантном наследовании. |
Симптомы
Первичный гиперальдостеронизм бывает малосимптомным. В таких случаях, кроме повышения артериального давления, у больных не выявляются никакие другие отклонения. Иногда заболевание протекает совсем без симптомов. Клиническая картина характеризуется триадой синдромов:
- сердечно-сосудистым;
- нейромышечным;
- почечным.
Сердечно-сосудистый синдром
Один из постоянных симптомов ИГА – артериальная гипертензия. На фоне гипокалиемии она вызывает электрокардиографические нарушения. Гипертония может носить и злокачественный характер, т.е. не поддаваться традиционному лечению. У половины пациентов артериальная гипертензия протекает в форме кризов. Другие симптомы сердечно-сосудистого синдрома:
- головные боли;
- головокружение;
- нарушения сердечного ритма;
- появление мушек перед глазами;
- кардиалгии – ноющие боли в области сердца.
Нейромышечный
Из-за гипокалиемии у пациентов с гиперальдостеронизмом развиваются нейромышечные нарушения проводимости и возбудимости. На них указывают следующие симптомы:
- парестезии;
- судороги и параличи, затрагивающие шею, ноги, пальцы рук (отличаются внезапным началом и окончанием);
- мышечная слабость (характерна для 73% больных);
- брадикардия;
- выраженная слабость, которая резко усиливается внезапно или при физической нагрузки;
- тетания – непроизвольное болезненное сокращение мышц.
Почечный
Избыток альдостерона приводит к развитию электролитных нарушений, что негативно действует на функцию почечных канальцев. Дистрофические изменения в канальцевом аппарате почек вызывает калиепеническую нефропатию. О ее развитии говорят следующие симптомы:
- никтурия – преобладание ночного диуреза;
- полиурия – увеличение суточного объема мочи;
- полидипсия – сильная жажда, которая наблюдается у 46% больных.
Методы диагностики
В процессе диагностики выявляют наличие идиопатического альдостеронизма и определяют его форму. Для этого проводятся следующие процедуры:
|
Метод диагностики |
Критерии наличия гиперальдостеронизма идиопатической формы |
|
ЭКГ |
|
|
Анализ крови |
|
|
Анализ мочи |
|
|
Проба с Верошпироном |
|
|
УЗИ |
|
|
Пробное лечение Дексаметазоном |
|
Лечение
Выбор конкретной схемы терапии зависит от причины развития гиперальдостеронизма и характера его протекания. Основные методы лечения заболевания:
- прием калийсберегающих мочегонных препаратов;
- соблюдение диеты с ограничением поваренной соли и употреблением продуктов, содержащих калий;
- инъекции препаратов калия;
- операция по иссечению пораженного сегмента надпочечников;
- проведение двусторонней адреналэктомии (удаление надпочечников) при гиперпластической форме заболевания;
- назначение Дексаметазона при глюкокортикоидподавляемом альдостеронизме.
