Опасное заболевание крови – развитие злокачественных опухолевых образований в лимфатической системе организма (лимфолейкоз). При стремительном развитии патологии смерть может наступить через несколько лет. Своевременные диагностика и лечение позволяют продлить жизнь и сохранить ее качество.

Что такое лимфолейкоз

Онкологический процесс в крови, характеризующийся поражением клеток лимфатической ткани, бесконтрольным делением и накоплением в лимфоузлах, костном мозге, получил название лимфолейкоз. На долю этого вида патологии приходится до 30–35% всех лейкозов.

Каждый год регистрируется 3–4 случая заболевания лимфолейкозом на 100 тыс. человек. Отмечается резкий рост патологии среди людей старше 65 лет (до 50 случаев на 100 тыс. человек). Мужчины подвержены риску заболевания в 1,5–2 раза чаще женщин.

Механизм развития злокачественного новообразования

В здоровом организме лимфоциты при развитии проходят несколько этапов и образуют плазматические клетки, отвечающие за иммунитет. При лимфолейкозе пораженные лимфоциты не достигают зрелости, накапливаются в тканях и органах кроветворения (костный мозг, лимфоузлы, селезенка, печень). Это приводит к значительным нарушениям функций иммунной системы.

Классификация патологии

По специфическим признакам и особенностям течения в гематологии классифицируются 2 разновидности лимфолейкоза: острый (лимфобластный) и хронический (лимфоцитарный):

1. При острой форме резко увеличивается число атипичных клеток лимфы. Промежуточная стадия (пролимфоцит) в развитии зрелых лимфоцитов отсутствует. Часто возникают нормохромная анемия, тромбоцитопения, реже наблюдаются лейкопения, лейкоцитоз.
2. Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) характеризуется накапливанием патологических лимфоцитов в периферической крови (абсолютный лимфоцитоз), течение болезни замедлено. Нарушение функции кроветворения диагностируется на поздних стадиях болезни.

В зависимости от строения пораженных клеток различаются лимфома Ходжкина или неходжкинский тип опухоли. Последняя разновидность болезни отличается более агрессивным характером течения – активным прорастанием в другие ткани и органы лимфосистемы.

Симптомы лимфолейкоза

Общими признаками болезни являются слабость (астения), головокружение, утрата аппетита, уменьшение веса.

Острой и хронической разновидностям патологии свойственны увеличение лимфоузлов, одышка, сухой кашель, бледность кожных покровов из-за анемии.

Острый лимфолейкоз

Основные признаки:

• повышение температуры тела;
• разного рода интоксикации, сопровождающиеся тошнотой, мигренью, диареей, галлюцинациями;
• аритмия, тахикардия;
• раздражительность, депрессия;
• боль в области позвоночника, конечностях;
• геморрагический синдром (50% случаев);
• нейролейкемия.

Хронический лимфоцитарный лейкоз

Характерные симптомы:

• увеличение печени, селезенки (гепатомегалия, спленомегалия), тяжесть в животе;
• подверженность инфекционным болезням;
• повышенная потливость;
• аллергические реакции;
• тромбоцитопения;
• нейтропения.

Особенности проявлений форм хронического лимфолейкоза

На основании симптомов, клинических особенностей, скорости развития заболевания классифицируются следующие его формы:

1. Доброкачественная – лимфоузлы, селезенка увеличиваются медленно, осложнений не наблюдается.
2. Прогрессирующая (классическая) – развивается лейкоцитоз, характерен ускоренный рост лимфатических узлов.
3. Опухолевая – заметно увеличиваются лимфоузлы.
4. Спленомегалическая – преимущественно растет селезенка.
5. Лимфолейкоз с цитолизом – гибнут патологические клетки, происходит интоксикация организма.
6. Костномозговая – поражается костный мозг.
7. Лимфолейкоз с цитолизом – массовая гибель патологических клеток, интоксикация организма.
8. Волосатоклеточный лейкоз – на патологических клетках образуются выросты-ворсинки.
9. Лимфолейкоз с парапротеинемией – атипичные клетки выделяют белки.
10. Т-форма – поражается кожная клетчатка, развиваются нейтропения, анемия.

Стадии развития

Основными критериями развития болезни являются показатели распространенности и степень нарушения функции кроветворения в костном мозге. Характерные для каждой стадии признаки:

1. Начальная (А) – небольшие увеличения в 1–2 группах лимфоузлов. Симптомы лейкоцитоза в крови на протяжении длительного времени отсутствуют. Тромбоцитопения, анемия не наблюдаются.
2. Развернутая (В) – нарастание лейкоцитоза. Лимфатические узлы массово увеличиваются, появляются рецидивирующие инфекции. Тромбоцитопения, анемия не диагностируются.
3. Терминальная (С) – злокачественное перерождение хронического лейкоцитоза. Появляются тромбоцитопения и анемия.

Обозначение, кроме букв, нередко содержит римские цифры, указывающие на специфику и определенные признаки лимфоцитоза:

• – симптомы отсутствуют;
• I – увеличиваются лимфоузлы;
• II – увеличиваются селезенка или печень;
• III – снижается гемоглобин (анемия);
• IV – диагностируется тромбоцитопения.

Факторы риска развития лимфолейкоза

Согласно вирусно-генетической теории, при ослабленном иммунитете особые разновидности вирусов проникают в человеческий организм. Они внедряются в несозревшие клетки лимфоузлов, костного мозга, провоцируют их ускоренное размножение без созревания.

Факторы, способствующие развитию заболевания:

• генетическая предрасположенность;
• большие дозы ионизирующего, рентгеновского излучения;
• токсические химические вещества (краски, лаки, пестициды, гербициды), проникающие в организм при дыхании, с пищей, водой, через контакт с кожей,
• прием ряда лекарственных препаратов (антибиотики, соли золота);
• вирусные болезни;
• инфекции кишечника;
• туберкулез;
• хирургические операции;
• стрессы.

Диагностика

Заболевание определяется по увеличенным показателям присутствия лейкоцитов в крови, костном мозге. Основные виды диагностических исследований:

• общий и биохимический анализы крови;
• миелограмма;
• иммунофенотипирование лимфоцитов.

Для подтверждения и уточнения особенностей диагноза, разграничения между хроническим лимфолейкозом и другими лимфопролиферативными патологиями применяются следующие методы исследований:

• биопсия (пункция) лимфоузла с гистологическим исследованием;
• цитогенетический анализ;
• магниторезонансная томография;
• УЗИ;
• компьютерная томография.

Лечение лимфолейкоза

Своевременная диагностика и правильно подобранная схема терапии помогают замедлить течение болезни, сохранить качество жизни пациента. Способы лечения в зависимости от клинических показателей заболевания:

1. На начальной стадии при отсутствии выраженного прогрессирования болезни врачебные мероприятия ограничиваются наблюдением. Периодически, раз в 3–6 месяцев проводятся осмотры.
2. При 2-кратном росте числа лейкоцитов на протяжении полугода больному проводится химиотерапия цитостатическими препаратами. Назначается комбинированный прием ритуксимаба, циклофосфамида и флударабина.
3. При дальнейшем развитии заболевания используются увеличенные дозы кортикостероидов, пересаживается костный мозг. Пациентам пожилого возраста с осложненной соматической формой патологии вместо указанных процедур назначается хлорамбуцил (при необходимости – совместно с ритуксимабом).
4. Лимфоидный лейкоз с аутоиммунной цитопенией лечится преднизолоном на протяжении 8–12 месяцев до стабильного улучшения клинической картины. При выявлении признаков прогрессирования болезни терапия возобновляется.
5. Для удаления атипичных клеток в лимфоузлах, головном мозге, других органах и системах применяется радиационное облучение – по 1–2 раза в сутки на протяжении 5 дней, курс повторяется несколько раз.
6. Иммунотерапия. В организм вводятся специальные блокирующие антитела к лейкозным клеткам. Метод применяется преимущественно при детском лимфолейкозе в период ремиссии заболевания.

Лечение лимфолейкоза народными средствами используется для восстановления организма после химиотерапии, облучения. Рекомендуются продукты, травы, улучшающие функцию кроветворения, ускоряющие регенерацию тканей: тыква, настои плодов шиповника, зверобоя, семян льна.

Прогноз и профилактика

Способов полного излечения от лимфолейкоза пока не найдено. При агрессивном характере болезни (15% случаев) летальный исход наступает в течение 2–3 лет.

Продолжительность жизни при замедленном развитии патологии составляет 5–10 лет с момента постановки диагноза. Срок жизни после выявления доброкачественной формы заболевания достигает нескольких десятилетий. Улучшение после лечения наблюдается у 40-70% пациентов.

Следующие меры первичной профилактики помогут избежать развития болезни:

• использование средств индивидуальной защиты при контакте с источниками радиоактивного излучения, опасными химическими веществами;
• укрепление иммунитета: здоровое питание (с присутствием в рационе овощей, фруктов), прогулки, закаливание.

Профилактика после выявления заболевания включает:

• регулярное прохождение врачебных осмотров;
• периодическую сдачу крови на исследование;
• запрет на употребление аспирина.

Видео