Организм человека постоянно вырабатывает спинномозговую жидкость (ликвор), которая непрерывно циркулирует между мозговыми желудочками (здесь она продуцируется) и субарахноидальным пространством головного и спинного мозга (где абсорбируется в венозную кровь).

Ликвор выполняет разные функции — защита от повреждений, участие в поддержании постоянного давления внутри черепа, в обменных и трофических процессах. В случае накопления в головном мозге излишнего количества жидкости говорят о водянке или гидроцефалии.

Такое состояние может возникнуть из-за повышенной секреции и нарушения всасывания ликвора (арезорбтивная форма) или из-за наличия препятствия для его нормального оттока (окклюзионная гидроцефалия). Последняя форма является наиболее сложной, быстро приводящей к тяжелым последствиям для здоровья и жизни человека.

О причинах и формах окклюзии

Окклюзионная гидроцефалия представляет собой тяжелое заболевание, связанное с нарушением физиологической циркуляции цереброспинальной жидкости. Эту патологию называют закрытой или не сообщающейся формой гидроцефалии, которая развивается вследствие сдавления или закупорки отдельного участка ликворной системы.

В результате жидкость скапливается либо внутри желудочков (внутренняя гидроцефалия), либо в пространстве под мозговыми оболочками (наружная гидроцефалия).

Причины, вызывающие окклюзионную водянку мозга, могут действовать еще на плод в утробе матери, что приводит к врожденному заболеванию, могут влиять на мозг уже после рождения и вызывать приобретенную гидроцефалию.

К врожденным причинам относятся:

• аномалии развития (атрезии, стенозы в ликворных путях);
• эмбриональные опухоли;
• родовые травмы;
• инфекция (типа цитомегаловируса, краснухи или другие).

Приобретенные причины:

• травмы и механические повреждения головы;
• тяжелые паразитарные заболевания (эхинококкоз, цистицеркоз, токсоплазмоз);
• злокачественные новообразования мозга;
• аневризмы церебральных сосудов;
• внутримозговые кровоизлияния и гематомы;
• острый ишемический или геморрагический инсульт;
• инфекционные заболевания (менингит, менингоэнцефалит, арахноидит);
• спаечные процессы и рубцы;
• хроническая гипоксия мозга.

К предрасполагающим факторам относится преклонный возраст, нейрохирургические вмешательства, хронический алкоголизм.

Клиническая картина

Особенно тяжелая клиническая картина наблюдается при острой форме окклюзионной гидроцефалии, когда происходит резкое повышение внутричерепного давления. Выраженность и характер симптоматики зависят от уровня окклюзии.

Основные симптомы у взрослых:

• головная боль (часто утром после пробуждения), не купируется обычными анальгетиками;
• рвота (может быть с тошнотой или без нее), приносит мало облегчения больному;
• слабость и сонливость в течение дня;
• дислокация (смещение) отдельных структур мозга относительно других;
• нарушения зрения;
• вестибулярные расстройства;
• мозжечковая атаксия — при закупорке в области расположения этой структуры мозга;
• расстройства психики.

У детей признаки гидроцефалии проявляются после рождения:

• увеличение размеров головы по сравнению с возрастной нормой;
• нависание лобной части черепа;
• набухание вен на голове;
• напряжение и отсутствие пульсации большого родничка;
• частые срыгивания и рвота;
• парезы и параличи нижних конечностей;
• нарушения зрения и слуха;
• судорожный синдром;
• задержка нервно-психического развития разной степени.

При быстром прогрессировании заболевания дети редко доживают до школьного возраста. Летальный исход может наступить от дистрофии и поражения внутренних органов.

У взрослых пациентов постоянное сдавливание структур мозга и нарушение кровообращения способствуют появлению грубой неврологической симптоматики. Декомпенсированная водянка может привести к инвалидности в связи с потерей умственных или двигательных способностей.

Необратимые процессы связаны с атрофией и некрозом отдельных участков мозгового вещества. Одним из самых тяжелых осложнений является дислокация и сдавливание продолговатого мозга, приводящие к угнетению дыхания и сердечной деятельности.

Диагностика и лечение

Диагноз ставится специалистом по неврологии на основании характерной клинической картины и данных инструментального обследования. При врожденном характере заболевания важным является наблюдение за ребенком в динамике.

Уровень окклюзии определяется достоверно с помощью таких методов, как компьютерная (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ).

Очень информативным методом диагностики остается нейросонография (УЗ — сканирование мозга), которая может определить даже гидроцефалию плода. Это безопасное исследование часто используется для диагностики у детей раннего возраста, когда еще не заросли швы на черепе и родничковые зоны.

Консервативная терапия иногда возможна у детей при медленном прогрессировании болезни. Основные задачи:

• уменьшение внутричерепного давления – используются мочегонные типа Диакарба или Лазикса в течение многих месяцев;
• снижение количества спинномозговой жидкости – назначаются Маннитол, Глицерин;
• восстановление баланса электролитов;
• удаление избыточной жидкости через роднички с помощью пункции;
• общеукрепляющая терапия – витамины.

При приобретенной гидроцефалии у взрослых и старших деток обязательно проводится терапия того заболевания, которое является причиной накопления ликвора.

При отсутствии эффекта от медикаментозного лечения или при быстром прогрессировании болезни используются хирургические операции.

Удаление избыточного ликвора через роднички

При окклюзионной форме заболевания необходимо устранение препятствия для циркуляции жидкости (удаление новообразования, кисты, гематомы или аневризмы). С этой целью проводится шунтирование.

Наряду с ликвидацией причины закупорки ликворных протоков нередко приходится создавать новые пути для оттока жидкости.

Перспективными считаются эндоскопические способы установки шунтов и пластики желудочков. В некоторых случаях выполняются паллиативные операции для облегчения состояния больного при невозможности полноценного хирургического вмешательства (например, спинномозговая и желудочковая пункции).

Противопоказаниями для операции являются все острые воспалительные процессы, психические состояния, эпилепсия с частыми приступами, необратимые органические изменения.

В послеоперационном периоде пациенты нуждаются в лечебно-охранительном режиме и проведении медикаментозной поддерживающей терапии. Объем и длительность лечебных мероприятий зависит от диагноза, причины гидроцефалии, сложности проведенной операции, возраста пациента, сопутствующих болезней и других факторов.

Как предупредить заболевание

Врожденная гидроцефалия может контролироваться путем соблюдения беременной женщиной всех рекомендаций врача (избегать возможностей инфекционного заражения, бесконтрольного приема лекарств, алкоголя и никотина).

Перед планированием зачатия рекомендуется заблаговременно привить будущую маму против некоторых инфекций, например, от краснухи. Взрослым нужно обследоваться при появлении первых симптомов и лечить заболевания нервной системы, внутренних органов, позвоночного столба, вести здоровый образ жизнедеятельности, укреплять иммунную защиту организма, следить за весом.

Прогноз при окклюзионной форме заболевания зависит от ее причины, скорости нарастания симптомов и времени начала адекватной терапии.

У детей, получающих лечение, есть шанс на продолжительную жизнь, но иногда происходит нарушение функции речи и интеллекта. Взрослые пациенты при своевременной диагностике и проведении адекватной терапии имеют достаточно высокие шансы на выздоровление.