Медленно прогрессирующая дегенеративная патология центральной нервной системы, поражающая верхние (головной мозг) и нижние (спинной мозг) двигательные нейроны, называется боковым амиотрофическим склерозом (БАС). Заболевание неизлечимо и со временем приводит к параличу, атрофии мышц, смерти. БАС имеет несколько названий: болезнь Шарко, двигательных моторных нейронов, Лу Герига, мотонейронная.

Особенности течения болезни

Общепризнанной гипотезы патогенеза болезни Шарко не существует. Считается, что развитие бокового склероза обусловлено взаимодействием нескольких провоцирующих факторов: наследственных и экзогенных.

Главная особенность симптоматики – прогрессирующая слабость мышц какой-либо конечности.

На ранней стадии болезни диагностика затруднена из-за схожести симптомов с другими видами склероза.

Симптомы БАС на ранней стадии

Риск заболеть боковым амиотрофическим синдромом не зависит от возраста, пола, этнической группы и других факторов. Болезнь моторных нейронов диагностируется, как правило, в зрелом возрасте после 40 лет. На первых стадиях боковой амиотрофический склероз проходит бессимптомно. У больного могут наблюдаться слабость мышц, легкие судороги и онемение конечностей. Другие симптомы БАС, характерные для ранней стадии:

• слабость и спазмы голеностопного сустава;
• легкая хромота при ходьбе;
• потеря силы и гибкости в пальцах и кистях;
• гипотонус мышц предплечья, плечевого пояса;
• нарушение работы речевого аппарата, глотательной функции;
• асимметричность проявлений: сначала симптомы развиваются с одной стороны, а со временем – с другой.

Признаки в зависимости от формы

Все формы бокового амиотрофического склероза на ранней стадии имеют одинаковые симптомы. По мере прогрессирования болезни они обретают свою специфику. Формы, в которых может протекать боковой амиотрофический склероз:

• Шейно-грудная (50% случаев). Начальные симптомы – нарушаются двигательные функции верхних конечностей.
• Бульбарная (25% случаев). Поражаются ядра головного мозга, что провоцирует паралич.
• Пояснично-крестцовая (25% случаев). Нарушаются двигательные функции нижних конечностей.

Бульбарная форма

Когда боковой амиотрофический синдром протекает в бульбарной форме, у больного в стволе мозга поражается периферический мотонейрон. Это проявляется в дизартрии (расстройстве артикуляции), гнусавости голоса, фасцикуляции языка (неконтролируемом сокращении отдельных мышечных волокон). Если еще поражен и центральный мотонейрон мозга, то присоединяется повышение нижнечелюстного, глоточного рефлекса, у пациента наблюдается насильственный плач и смех.

Шейно-грудная

Протекает в двух вариантах. Атака периферического мотонейрона проявляется фасцикуляцией и снижением тонуса мышц одной кисти, парезами. По мере прогрессирования шейно-грудной формы БАС эти же симптомы появляются и на другой кисти. Конечности приобретают вид обезьяньей лапы. Одновременно наблюдается поражение ног, бульбарного отдела мозга.

При втором варианте происходит одномоментное нарушение функциональности центрального и периферического нейронов. Клиническая картина характеризуется поражением сразу двух кистей. В нижних конечностях происходит снижение силы мускулатуры, проявляются патологии стоп, потом нарушается работа бульбарного отдела мозга.

Пояснично-крестцовая

Тоже может протекать в двух вариантах. Если начинается с атаки только периферического мотонейрона, то симптомы проявляются медленно. Сначала в одной ноге появляется мышечная слабость, затем во второй. У больного наблюдается снижение сухожильных рефлексов (ахиллова, коленного), проявляется атрофия. Все процессы сопровождаются фасцикуляцией.

Реже встречается второй вариант течения пояснично-крестцовой формы бокового амиотрофического синдрома. Если одновременно поражается центральный и периферический мотонейроны, отвечающие за двигательную функцию ног, то наблюдаются такие симптомы, как повышение рефлексов, мышечный тонус, атрофия мускулатуры.

Потом такая же симптоматика проявляется на руках. Далее в патологический процесс вовлекаются мотонейроны мозга, после чего у пациента начинает подергиваться язык, нарушается пережевывание пищи, речь становится неразборчивой. У больного без видимой причины возникает сильный смех или неконтролируемый плач.

Как проявляется прогрессирующий синдром БАС

Боковой амиотрофический склероз может начинаться с одного отдела ЦНС, а потом распространяться на другие. Сначала страдает одна нижняя конечность, потом вторая, а позже в разрушительный процесс вовлекаются руки, речь, рефлексы глотания, жевания, дыхания. Реже синдром начинается с общего похудения и нарушения работы дыхательной системы.

Рано или поздно страдает диафрагма, перестают работать легкие, прекращается дыхание. Скорость прогрессирования заболевания бывает, медленной, средней или быстрой, что зависит от состояния здоровья человека и других факторов. Прогноз БАС всегда неблагоприятный. Заболевание приводит к летальному исходу, который наступает от паралича мускулатуры дыхательных путей.

Продолжительность жизни больного зависит от формы заболевания. Самая сложная – бульбарная. При ней человек умирает через 1-3 года после постановки диагноза. При других формах патологии моторных нейронов больные могут прожить от 3 до 5 лет. Медицине известны случаи, когда продолжительность жизни при болезни Шарко составляла 10-25 лет.

Видео