Синдром Геллера – это достаточно редкое психическое расстройство, которое отмечается у 1,7 из 100 тысяч человек (Fombone E. (2002). “Prevalence of childhood disintegrative disorder”), преимущественно у мальчиков, проявляющееся в виде утраты ранее усвоенных навыков и потери контроля над мочеиспусканием и дефекацией. Данная патология появляется обычно у детей с нормальным развитием на 2-3 год жизни, но отмечались случаи, когда манифестация возникала и в 8-10 лет.

В настоящее время понятие «синдром Геллера» используется только в странах бывшего СССР, а также в научных работах. По МКБ-10, это заболевание кодируется как F84.3 – «другое дезинтегративное расстройство детского возраста». У синдрома Геллера имеются синонимы:

• дезинтегративный психоз;
• детская деменция;
• симбиотический психоз.

В странах Евросоюза и США понятие считается устаревшим, было переименовано в детское дезинтегративное расстройство. По DSM-5 (диагностическое и статистическое руководство по психическим расстройствам), которое используется в США, с 2013 года детское дезинтегративное расстройство было вовсе удалено из классификации болезней, и теперь включено в группу заболеваний «расстройства аутистического спектра», которое классифицируется в России как F84.0.

В настоящее время разрабатывается МКБ-11, которая вступит в силу только в 2022 году. В новой версии российские врачи, как и на Западе, исключат синдром Геллера, как нозологическую единицу, и он будет включен в «расстройства аутистического спектра», где уже точно будут указаны стадии нарушения интеллекта и наличие/отсутствие функционального языка общения.

По каким причинам развивается расстройство

Как и при большинстве психических заболеваний неорганической этиологии, причины детского дезинтегративного расстройства (синдрома Геллера) до конца не выяснены.

Симптомы, классификация

В настоящее время классификации синдрома Геллера не разработано в связи с достаточно редким распространением нарушения. При постановке диагноза «детское дезинтегративное расстройство» дополнительно уточняется степень нарушения интеллектуальных способностей:

• легкая (ранее использовался термин дебильность);
• средняя (слобовыраженная имбецильность);
• тяжелая (выраженная имбецильность);
• глубокая (устаревшее название идиотия).

Симптомы синдрома Геллера развиваются постепенно, обычно на протяжении 6-15 месяцев (Жмуров В. А. Психиатрия. Энциклопедия).

Так как манифестация обычно возникает в возрасте 2-3 лет, первыми признаками заболевания обычно выступают повышенная возбудимость ребенка, капризность, повышенная агрессивность без выраженных поводов к этому, нарушение сна, отсутствие влечения к играм, которые ранее нравились. Такая стадия обычно длится 1-3 месяца, и зачастую остается незамеченной ни родителями, ни врачами. В дальнейшем, примерно на 4-6 месяце «стертого» течения болезни, нарушения психики прогрессируют:

1. Ребенок начинает отвечать односложными фразами: «да», «нет» и т.д., даже если ранее мог сформулировать полноценные предложения и высказать свои мысли. Особенно это ярко выражено у тех детей, у которых заболевание начинается после 5 лет.
2. Эмоциональный фон становится лабильным: пропадает интерес к окружающему миру, играм, мультфильмам.
3. Больной постепенно теряет физические навыки, которые раньше мог делать самостоятельно: одеваться, чистить зубы, мыть руки, собирать игрушки.

В завершающей стадии болезни ребенок не только не способен самостоятельно питаться, одеваться и выполнять элементарные бытовые навыки, которые ранее легко выполнял, но и не может удерживать мочу и кал.

Диагностические методы и критерии

Обычно родители обращают внимание на нарушения в поведении ребенка уже на том этапе, когда они утрачивают элементарные бытовые навыки. В первую очередь, при появлении нарушений следует обратиться к педиатру, который в свою очередь назначает обследование для исключения органических поражений головного мозга (опухоли, гематомы, врожденные аномалии развития). Для этого всегда назначается полный перечень обследования по протоколу оказания медицинской помощи:

• общий анализ крови и мочи;
• кровь на сахар – при сахарном диабете I типа, возможно ухудшение психического развития;
• ЭКГ – при врожденных или приобретенных пороках сердца из-за недостатка кровоснабжения головного мозга также нарушается психическое здоровье;
• компьютерную томографию или магнитно-резонансную томографию с контрастированием, для исключения новообразований головного мозга, кинкинга (повышенной извитости артерий) – проводится у детей, особенно с психическими нарушениями, под общей анестезией;
• электроэнцефалография – позволяет исключить эпилепсию и некоторые другие неврологические и психиатрические заболевания, — следует упомянуть о том, что почти у 50% детей с синдромом Геллера, отмечается повышенная мозговая активность.

Кроме перечисленных анализов и обследования головного мозга педиатры назначают консультацию невролога и офтальмолога (осмотр глазного дна). Это выполняется для исключения неврологических заболеваний и новообразований головного мозга.

После полного исключения соматических заболеваний больной ребенок проходит обследование у психиатра. Психиатрическое обследование проводится также по следующим стандартам:

1. Беседа с больным ребенком и его родителями. Обсуждается вся симптоматика, сроки появления изменений в психической деятельности.
2. Наблюдение за поведением ребенка. Во время опроса врач-психиатр следит за реакциями ребенка, стереотипным поведением, а также отсутствием мимики, жестов и нежеланием общения с врачом.
3. Специальные тесты по психологическому тестированию. В данном случае используются стандартные методы обследования в психиатрии детского возраста (в том числе и на ПМПК). Для этого применяются тест Векслера, матрицы Равена и коробка форм.

Лечение, коррекция поведения и адаптация в обществе

В настоящее время, адекватного и полноценного лечения детей и взрослых людей с синдромом Геллера не существует. Врачи из многих стран проводят большое количество обследований, которые направлены на устранение симптомов расстройств аутистического характера, а также на максимально возможное восстановление утраченных функций. По данным последних исследований, наиболее эффективными оказались следующие медикаментозные и педагогические методики коррекции синдрома Геллера:

1. Музыкальная терапия. Исследование проводилось в 2013 году на протяжении 7 месяцев (Берген, Норвегия), в котором участвовало 165 больных. Результаты исследования показали, что в результате этого лечения навыки устного общения возросли в 3 раза, инициирующее поведение в 4 раза, а социальное взаимодействие почти в 7 раз. Также данная методика показала и отдаленные последствия: отношения между родителями и детьми улучшились в 12 раз (по специальным методам обследования, используемых в психиатрии), а уровень радости больных возрос в 47 раз.
2. Медикаментозное лечение. Хорошие результаты в лечении, преимущественно в устранении симптомов депрессии, агрессии, суицидальных попыток показали препараты Ариприпразол, Рисперидон и Метилфенидат. Эти лекарственные средства оказывали успокоительное действие, что в сочетании со специальными занятиями дало очень хорошие результаты.

Воспитание детей с синдромом Геллера – что делать родителям?

На родителей детей с синдромом Геллера, в том числе и во взрослом возрасте, накладываются огромные «обременения», связанные с постоянным уходом и контролированием больного. Воспитание и обучение больных с данным заболеванием (на современном медицинском языке с «расстройствами аутистического спектра») возлагается на специальных коррекционных педагогов, а также, в большей степени, на родителей.

По законодательству, дети с таким заболеванием должны обучаться по специальной программе, что указано в Федеральном Законе №273-ФЗ от 29.12.2012 года. Для таких детей в индивидуальном порядке создается специальная образовательная программа, направленная на интересы больного (рисование, музыка, лепка, конструкторы, ролевые игры и т.д.). Успеха в социализации, а также восстановлении бытовых навыков больного синдромом Геллера можно достичь только в тех случаях, когда пациент заинтересован в учебной программе. В странах Европы и США у каждого больного с расстройствами аутистического спектра имеется свой тьютор, который проводит инклюзивное обучение.

При установлении диагноза «синдром Геллера» педагоги совместно с родителями разрабатывают индивидуальный план обучения, социализации и реабилитации, поэтому единых рекомендаций для родителей больных детей нет, и не будет, так как каждый больной, в данном случае, индивидуален.

Профилактических мероприятий в отношении деменции в детском возрасте, как и других психических заболеваний не существует, так как неизвестны причины их развития.

Так как в настоящий момент не разработано полноценного лечения синдрома Геллера, прогноз в большинстве случаев является неблагоприятным. Только примерно 20% больных при постоянных занятиях с педагогами коррекционного образования, всевозможной помощи родителей, удается добиться небольших улучшений в сфере запоминания и социальной адаптации.

Большая же часть детей даже при оказании медико-педагогической помощи остаются инвалидами на всю жизнь и требуют постоянного ухода со стороны родителей или работников интернатов для инвалидов.