Синдромом нейролейкоза или нейролейкемии называют специфическое поражение центральной нервной системы (черепных нервов, головного мозга и его оболочки) раковыми новообразованиями крови.

Это заболевание относят к тяжёлым обострениям острого лейкоза. Наиболее часто оно выявляется у детей младшего возраста и подростков до 15 лет.

Механизм и причины возникновения болезни

Нейролейкоз может быть развит на фоне разных видов острой лейкемии, однако чаще всего его диагностируют у детей вследствие лимфобластного лейкоза.

Нейролейкоз развивается в результате попадания бластных клеток в оболочку головного либо спинного мозга, в само вещество мозга, а также нервные стволы на первых этапах прогрессирования заболевания.

Лейкозные клетки в ЦНС попадают двумя способами:

• контактный – из костей позвоночника и черепной коробки на оболочку мозга и нервной системы спинного мозга;
• диапедезный – через кровеносные сосуды мягких оболочек в головной мозг и спинномозговую жидкость.

Частоту возникновения и развития нейролейкемии связывают с продолжительностью жизни пациентов больных лейкозом. Согласно статистическим данным, продолжительность жизни больного существенно увеличивает вероятность проявления лейкозного поражения ЦНС.

Из тех детей, которые прожили один год, нейролейкоз обнаруживали у 27 %, если выживаемость достигала от трёх до пяти лет, то и вероятность проявления заболевания увеличивалась до показателя 71 и 93 % соответственно.

Точных доказательств о причинах данного заболевания не имеется. Но специалисты в области медицины выделяют несколько факторов, способствующих появлению злокачественных образований в организме.

Основной причиной называют ионизирующее излучение. Острая лейкемия часто выявляется у людей, находившихся от эпицентра радиации на расстоянии до 1,5 км. Также болезнь с высокой вероятностью может коснуться пациентов с проблемами в области позвоночника, которые подвергались лучевой терапии.

Не исключается, что болезнь развивается из-за вирусов. Онкогены провоцируют клетки к постоянному делению и образованию злокачественных генов.

Нередко заболевание диагностируют у людей, в семьях которых были родственники с аналогичной патологией. Следовательно, нейролейкоз может быть причиной наследственности.

Среди пациентов были установлены случаи изменения на генетическом уровне: из преобразованной клетки при лейкемии в дальнейшем может возникнуть раковое образование. Процесс деления таких клеток приводит к обострению болезни и нейролейкемии.

Разновидности заболевания и симптоматика

На первых этапах развития болезни у детей проявляется астения. Они становятся замкнутыми, сонливыми и капризными, быстро утомляются. На дальнейшее развитие недуга влияют масштабы лейкозных поражений ЦНС. Существуют следующие основные видов нейролейкемии:

• менингеальная — наносит вред мозговой оболочке;
• энцефалитическая – поражает мозг;
• смешанная форма;
• повреждение составляющих нервной системы.

Самым распространённым видом лейкозного поражения ЦНС у детей считается лейкемический менингит, который диагностируют в случае выявления опухолевых клеток в цереброспинальной жидкости.

В данной ситуации у пациентов часто также выявляют гидроцефалию и ущемление черепных нервов. Не исключаются отеки глазных дисков, а также нарушение работы мышц, контролирующих движения глаз. Поражение костного мозга может спровоцировать проявление припадков.

Проявление нейролейкемии зачастую схоже с симптомами при повреждении мозговой оболочки: хронические мигрени, слабость, рвота, потеря сознания, отечность головки зрительного нерва, отклонение зрительной оси. Лимфатические узлы незначительно увеличены, на коже появляются синяки.

Если поражению подверглось вещество головного мозга, то появляются припадки, судороги, неадекватное поведение.

Болезнь, затронувшая черепные нервы, вызывает нарушение лицевых мышц, расстройство зрения и ухудшение слуха.

Начальный признак нейролейкоза — повышенное содержание в спинномозговой жидкости бластных клеток и цитоз.

Диагноз и лечение

Диагностирование нейролейкемии проводится с применением цитологического исследования ликвора для выявления лейкемических клеток. Зачастую содержание белка, в данной ситуации будет завышенное, а глюкозы – снижено.

Современный курс лечения направлен на достижение следующих задач:

• снижение симптомов заболевания;
• сдерживание полученных результатов — недопущение ухудшения состояния пациента;
• своевременное проведение лечебных процедур при рецидиве.

Суть лечения нейролейкоза заключается во введении в спинномозговую жидкость химиопрепаратов. При отсутствии эффекта от люмбальной пункции назначается облучение.

Прогнозы — а есть ли шанс?

Заранее говорить о результатах лечения такой опасной болезни, как нейролейкемия, достаточно сложно. На эффективность лечебного процесса влияет целый ряд причин, и не только медицинских. Раковые болезни склонны к рецидивам, поэтому, чем раньше начать лечение, тем выше шансы на выздоровление или ремиссию.

Прогноз жизни, а также то, через сколько наступит смерть от нейролейкоза, во многом обусловлено следующими факторами:

• возраст человека;
• выбранный способ лечения;
• сложность заболевания и его стадия;
• иммунитет пациента, реакция организма на химиотерапию и облучение.

Благоприятный исход во многом зависит от достижения полной клинической и гематологической ремиссии. Дети в возрасте от 2 до 5 лет имеют шансы на выживание вдвое выше, нежели новорожденные и школьники.

Современная медицина способна привести состояние больного к устойчивой ремиссии. Пациенты моложе 55 лет могут прожить еще около пяти лет. Чем взрослее человек, тем ниже его шансы на выздоровление. Не более, чем у 10 % пациентов в возрасте от 60 лет зафиксирована длительность жизни до пяти лет.

Ухудшение прогнозов может быть вызвано нарушением стратегии лечения, интервалами между курсами, несоблюдением дозы медицинских препаратов. Это приводит к устойчивости лейкозных клеток и бесперспективности дальнейшей терапии.