Синдром Мебиуса — врожденный паралич лицевого нерва у детей

Неврологические нарушения среди врожденных аномалий занимают значительное место. Одно из таких нарушений – синдром Мебиуса, комплекс симптомов, характеризующийся, в первую очередь, отсутствием мимических реакций.

Новорожденный не может ни улыбнуться, ни скорчить гримасу. В отсутствии лечения эти симптомы остаются на всю жизнь, но, к счастью, у современной медицины есть инструменты, которые позволяют серьезно улучшить качество жизни таких больных.

О синдроме главное

Это редкое, слабо изученное заболевание. Оно выявляется у одного из 30000 новорожденных. Впервые описано в XIX веке и с этих пор систематически изучается, но полностью выявить причины появления заболевания до сих пор не удалось.

Кроме того, даже в XXI веке патология с трудом поддается лечению, даже если его своевременно начать. Ребенок с подобным заболеванием выглядит без-эмоциональным – вследствие неправильного развития черепно-мозговых нервов он неспособен к мимической реакции.

Свои ощущения он выражает звуком, например, плачем, но без характерной гримасы. Звучит такой плач (или смех, в случае удовольствия) неестественно, потому что младенцу трудно управлять голосовым аппаратом.

Сегодня причиной заболевания обычно указывается паралич лицевых нервов, хотя оно может быть связано и с другими процессами в организме, такими, как недостаток кислорода внутри утробы.

Симптоматика и диагностика

Самый характерный симптом синдрома Мебиуса– отсутствие мимики.

К другим симптомам, позволяющим уточнить диагноз, относятся:

  • аномалии строения тела;
  • полная или частичная дисфагия (невозможность глотать), затруднение сосания;
  • нередко к симптоматике прибавляется сниженный интеллект, тем не менее, интеллект у больных с синдромом Мёбиуса может быть в норме.

Младенцев с синдромом трудно кормить, за ними также сложно ухаживать, поскольку нередко приходится угадывать их желания. До устранения симптомов заболевания за ними требуется дополнительный уход в условиях стационара.

Диагностируется нарушение, как правило, в короткие сроки после рождения. Диагноз может установить только врач на основе имеющихся данных о симптомах заболевания. Обычно дополнительных процедур для постановки диагноза не требуется.

Что может современная медицина?

Заболевание трудно поддается лечению и полностью не излечивается, поскольку даже сейчас его механизм не изучен достаточно подробно. Тем не менее, в условиях современного здравоохранения удается частично редуцировать симптомы и во много раз облегчить участь больному.

Проводится как симптоматическое лечение синдрома Мебиуса, так и оперативное вмешательство. Для уменьшения выраженности симптомов применяют коррекцию косоглазия, проводится логопедическая работа для улучшения произношения.

Статья в тему:  Паховый лимфаденит у мужчин и женщин - причины и симптомы воспаления

Оперативное вмешательство помогает значительно уменьшить выраженность патологии. Для лечения берутся мышцы пациента (чаще всего это бедренные мышцы) и пересаживаются на лицо. После такой операции больной получает возможность частично выражать мимикой свои эмоции и полностью смыкать губы.

При поддержке благотворительных организаций лечение производится бесплатно.

Синдром Мебиуса-Поланда

Нередко у больных с синдромом Мебиуса обнаруживаются признаки синдрома Поланда.

Синдром Поланда характеризуется следующими пороками развития: отсутствие грудной мышцы, отсутствие соска, дефект ребер, сращивание пальцев. В пораженном месте обычно очень тонкая кожа без жирового слоя.

Иногда присутствуют дефекты развития позвоночника. Кости ребер зачастую смещены в сторону или вверх, изредка в области подмышек отсутствует волосяной покров (у взрослых).

Лечение синдрома требует хирургического вмешательства, приче операция редко бывает одной. Заболевание поддается лечению.

В современных условиях можно не только справиться с болезнью, но и предупредить ее. Для этого необходимо своевременное обследование развития плода, полный отказ от всех вредных привычек и правильное питание.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *