Болезнь Мойя – Мойя представляет собой редчайшее заболевание, характерное двусторонней природы прогрессирующим течением, приводящим к сужению внутричерепных артерий, что в итоге приводит к сбою в кровотоке головного мозга. Само заболевание в конечном итоге может привести к развитию в острой форме сбою в мозговом кровообращении – инсульту, недостаточному снабжению серого вещества кислородом и питательными веществами.

Характерным признаком патологии есть образование сети коллатеральных сосудов в основании мозга – при обследовании на снимках они создают эффект легкого затемнения, дымки. Именно этот характерный признак и был выявлен в 1967 году, что и дало современное название патологии – в переводе с японского моя – моя переводится как клубок дыма.

В соответствии с классификацией МКБ-10 заболевание зачислено медиками в категорию цереброваскулярных патологий. Чаще всего патология поражает пациентов до 10 лет или же в возрастном промежутке от 30 и до 49 лет, при этом женщины в 1.5-2 раза подвержены заболеванию, нежели мужчины.

Где кроется причина заболевания?

Основные причины развития данного заболевания учеными пока не установлены доподлинно – многие ученые склонны считать его наследственной патологией, с характерным для нее аутосомно-доминантным типом наследования. Не так давно врачи и ученые сделали открытие – были выявлены в организме человека локусы, отвечающие за развитие болезни Мойя – Мойя. Но научно данное предположение пока не обосновано.

В соответствии с иными предположениями – болезнь являет собой неспецифическую форму, результат аутоиммунной реакции, спровоцированной воспалительным процессом. Так в некоторых научных изданиях показана статистика, что в 7 из 10 случаях патология связана с перенесенными ранее синуситами и отитами.

Особенности развития

Ведущим патогенетическим процессом развития заболевания есть прогрессирующая по своей природе окклюзия сосудов, через которые мозг

МРТ диагностика болезни Мойя-мойя

получает кислород и питательные вещества и чаще всего поражает в первую очередь уровень бифуркации внутренней сонной артерии.

В данном случае кровоток идет через вертебробазилярную систему сосудов и артерий и как следствие – образование на основании мозга коллатеральной сосудистой сетки. В случае прогрессирования нарушения в патологический процесс может вовлекаться и поражаться наружная сонная артерия – как следствие у пациента развивается в орбите вторая сетка анастомозов. На данном этапе идет формирование в головном мозге ишемических очагов.

На практике медики выделяют 2 возможных пути развития аневризм:

• в типичном месте развилки артерий и аорт, что может стать причиной обильных внутренних кровотечений;
• образование множественных, небольших по своим размерам, милиарных аневризм, подвергающиеся тромбированию.

При несвоевременном диагностировании патологии и ее интенсивном развитии болезнь может стать причиной инфаркта мозга.

Симптоматика заболевания

Болезнь Мойя – Мойя отмечена специфическим набором характерных признаков. Среди таковых медики выделяют следующие:

• хронические по своей природе, беспокоящие пациента постоянно приступы головной боли – в особенности такие приступы беспокоят пациента с утра и в ночное время суток;
• приступы слабости в руках и ногах, постепенно переходящие в паралич конечностей, неспособность пациента самостоятельно двигать ими;
• потеря нервными окончаниями на том или ином участке тела чувствительности – пациент не чувствует ни холода, ни тепла, ни уколов;
• нарушения в речевой деятельности – невнятность речи, неспособность пациентом полностью выговорить слова и предложения, непонимание пациентом смысл слов на родном для него языке;
• проблемы со зрением, которые могут проявить себя в виде снижения остроты, затемнение на том или ином поле зрения, возможность видеть ограниченный участок пространства перед собой;
• нарушения в сознании, приступы потери сознания и обмороки, потемнение перед глазами и шумы в ушах.

Процесс диагностики

Диагностика патологии достаточно проста, но в силу того, что заболевание достаточно редкое и имеет сходство со многими сосудистыми заболеваниями мозга – выявить его не всегда получается своевременно.

Сам процесс диагностирования состоит из таких пунктов:

1. Сбор анамнеза течения болезни, опрос пациента. На данном этапе врач уточняет, с какого возраста пациента беспокоят головные боли, есть ли и когда стала проявлять себя слабость в конечностях, проблемы со зрением.
2. Проведение неврологического осмотра – он направлен на выявление и диагностирование неврологической природы заболевания. В частности, врач выясняет, есть ли у пациента паралич, нарушен ли уровень чувствительности на том или ином участке тела.
3. Для постановки точного диагноза врач назначает проведение МРТ головного мозга – данный метод диагностики позволяет изучить досконально, по слоям, серое вещество, оценить насколько сужены сосуды внутри черепной коробки при болезни Мойя-мойя.
4. Назначение ангиографии сосудов головного мозга – в этом случае проводится рентген головного мозга с использованием контрастного вещества, который вводят в сосудистую систему и делают ряд снимков. Особым признаком, который и будет указывать именно на эту патологию, есть образование на снимках такой себе картинки, напоминающей сигаретный дым, застывший в воздухе.
5. При необходимости пациент может направляться на консультирование и обследование у таких узкопрфильных специалистов как невролог и нейрохирург.

Стадии развития болезни Моя-моя

Комплекс лечебных мер

В процессе лечения заболевания Мойя – Мойя врачи могут назначать как консервативный курс лечения, так и применять радикальные методики.

В отношении назначения консервативного способа лечения, врачи чаще всего назначают сосудистую терапию, прописывая кур приема таких препаратов как Кавинтон и Инстенон, Сермион, Нифедипин.

Помимо этого медиками может назначаться и нейрометаболическая терапия, прописываются такие препараты как Аминалон, Пиритинол, Ноотропил. Назначение таких препаратов позволит существенно улучшить общее состояние пациента, саму клиническую картину течения патологии, но все же они не способны остановить само прогрессирование заболевания.

При диагностировании тяжелой формы и в случае инсульта пациенту прописывают курс интенсивной терапии – ее продолжают до тех пор, пока общее состояние пациента не будет стабилизировано. В случае развития ишемической формы инсульта – врач назначает курс приема либо антикоагулянтов или же препаратов, отнесенных к группе антиагрегантов.

В отношении хирургического вмешательства – данный метод более радикален и в этом случае медики проводят операцию, в результате которой формируется отдельный сосудистый шунт, который будет поставлять в головной мозг кровь, обходя пораженные стенозом артерии.

Шунтирование может проводиться как прямым методом – в этом случае необходимый уровень кровоснабжения достигается сразу, так и непрямым методом – в данном случае результат нормализации кровотока в головном мозге достигается через определенный промежуток времени, занимая от полугода до года времени.

Как показывает статистика – наибольший эффект достигается именно при прямом методе шунтирования, после применения которого проблемы с ишемическими приступами диагностируют лишь у 10 пациентов из 100. В случае с непрямым выведением сосуда патологии диагностируют после операции у 56% прооперированных пациентов.

Последствия и прогноз

Если имеет место своевременное диагностирование патологии и оперативное хирургическое вмешательство, шунтирование – врачи дают весьма благоприятные для пациента исходы. Так по статистике в 84% оперативное вмешательство дает позитивную динамику лечения.

При отсутствии курса лечения, у пациента наблюдается нарастание в негативной динамике течения патологии, прослеживается церебральная гемодинамика – как следствие, прогрессирование неврологического дефицита, ишемического инсульта.

В отношении летального исхода – у детей процент составляет показатель на уровне 4.3, у взрослых – 10%. В вопросе профилактических мер – медики не установили, какие меры могут служить преградой в развитии данной патологии, поскольку истинные причины ее развития у пациента доподлинно не установлены.