Деменция — общее понятие, объединяющее все расстройства когнитивных функций.

Одним из вариантов таких расстройств является деменция с тельцами Леви или болезнь диффузных телец Леви (БДТЛ).  Это заболевание нервной системы — а конкретно коры головного мозга и подкорковых структур.

При гистологическом исследовании в тканях мозга обнаруживаются специфические включения — тельца Леви. В норме их быть не должно у человека молодого и среднего возраста. У пожилых людей допускается небольшое количество. По своему происхождению они являются фрагментами распавшейся нервной клетки — внутриклеточных структур.

Как самостоятельное заболевание этот вид деменции был описан в 1984 году при изучении мозговой ткани пациентов с альцгеймерподобной деменцией. При изучении анамнеза болезни и особенностей симптоматики было обнаружено, что заболевание имеет ряд отличий от уже известных вариантов слабоумия.

В основном этим видом деменции страдают мужчины — практически в два раза чаще, чем женщины. Конкретная причина заболевания неизвестна.

Что происходит в организме

Помимо специфических телец Леви в веществе головного мозга обнаруживается патологический белок амилоид — в 30% случаев. Возможной причиной БДТЛ считают наследственность — предположено это было на основании наблюдений за членами семьи одного из пациентов. Также имеется снижение уровня дофамина — подобно тому, что происходит при болезни Альцгеймера.

При микроскопическом исследовании мозга обнаруживается его выраженная атрофия, сглаженность корковых борозд. Выявляются специфические тельца Леви, амилоидные и холестериновые бляшки.

Наиболее страдают стволовые подкорковые структуры — в них значительно уменьшается количество нейронов. Там же обнаруживается самое большое количество телец Леви — фрагментов разрушенных клеток. Эти тельца состоят из белков, убиквитина, остатков цитоплазматических структур — скелета клетки.

Клиническая картина

Весь комплекс симптомов при деменции с тельцами Леви (dlb в англоязычной литературе) складывается из нескольких синдромов. В каждом из них прослеживаются определенные отличия от других вариантов деменции.

Когнитивные функции

Это наиболее ярко выраженный синдром. При других видах деменции в первую очередь страдает запоминание и речевая функция. При БДТЛ более выражено нарушение концентрации внимания. Проявляется это быстрой утомляемостью, невозможностью надолго сосредоточиться на каком-то одном занятии. Невозможным становится умственное напряжение.

Вследствие этого страдает и рациональное мышление. Пациент не может составить свой распорядок дня, забывает о делах, которые ему нужно сделать. Характерным является симптом персерверации — повторение одного и того же занятия большое количество раз. Такой симптом часто встречается в психиатрической практике.

Галлюцинаторный синдром

Еще один синдром, более характерный для психиатрии и практически не встречающийся при других видах деменции. Галлюцинации у пациентов с БДТЛ носят зрительный характер. Появляются они не сразу с началом заболевания. Начинается все с нарушений зрения в виде его снижения.

Затем появляются зрительные иллюзии, которые позже перерастают в полноценные галлюцинации. Они обычно принимают вид людей — знакомых или незнакомых пациенту. Человек может разговаривать с ними, совершать какие-то действия.

Сопровождается галлюцинаторный синдром появлением бредовых идей. Чаще всего они носят параноидальный характер.

Нарушение двигательной функции

На ранних стадиях болезни диффузных телец Леви появляется такой симптом, как паркинсонизм. Для других видов деменции он не характерен, поэтому на ранних стадиях может быть ошибочно поставлен диагноз болезни Паркинсона.

Выглядят эти нарушения следующим образом:

• гипертонус мышц конечностей, приводящий к их ригидности;
• тремор разной степени выраженности;
• типичная для других видов деменции, в особенности сенильной, шаркающая походка, покачивание и неуверенность при ходьбе;
• частые падения, порой на ровном месте.

Расстройство сна

Заключается в появлении у пациента ночных кошмаров. Характерно, что пациент воспринимает их абсолютно реально. Вследствие этого кошмары усугубляют его состояние. Под влиянием кошмаров человек совершает во сне активные движения, что может привести к его падению с кровати.

Вегетативные нарушения

Они наблюдаются лишь у части больных:

• понижение давления при смене положения тела или после приема пищи;
• недержание мочи;
• нарушение быстрой фазы сна.

Каковы отличия от других видов деменции

Деменция — это прогрессирующее снижение когнитивных функций, то есть с течением времени состояние пациента ухудшается. БДТЛ имеет характерные отличия, позволившие выделить ее как отдельное заболевание.

Нарушение когнитивных функций носит колеблющийся характер — то есть состояние пациента может то ухудшаться, то улучшаться. Это явление носит название флюктуации симптоматики.

Колебания сознания могут наблюдаться в пределах одних суток или же с большим интервалом времени. Это зависит от общего состояния пациента, наличия хронических заболеваний, инфекций, других патологий нервной системы.

Как диагностируется заболевание — критерии

На сегодняшний день обнаружить тельца Леви в головном мозге можно лишь при гистологическом исследовании — то есть посмертно. При жизни больного диагноз ставится лишь «вероятно» или «возможно». Для постановки такого диагноза есть три критерия:

• заметное колебание интенсивности нарушения когнитивных функций;
• наличие ярко выраженных зрительных галлюцинаций;
• ничем не обоснованный паркинсонизм.

Возможная БДТЛ ставится, если у пациента имеется деменция и один из данных критериев. Вероятная БДТЛ может быть поставлена только при наличии всех трех критериев одновременно.

Есть и дополнительные критерии, позволяющие с большей вероятностью уточнить прижизненный диагноз:

• частые падения;
• периодические потери сознания;
• гиперчувствительность и непереносимость препаратов из группы нейролептиков;
• зрительные иллюзии.

Специфической инструментальной диагностики не существует. Диагноз ставится только на основании клинических симптомов. Инструментальная диагностика проводится в дифференциальных целях — чтобы исключить другие поражения головного мозга.

Для определения степени нарушений проводятся различные тесты на кратковременную и долговременную память, речевую и когнитивную функцию. Важное значение имеет опрос членов семьи или ухаживающих за пациентом — о его поведении, о нарушении сна, о наличии галлюцинаций и бреда.

Дифференциальный диагноз в первую очередь проводится с болезнью Паркинсона и Альцгеймера. Критерии дифдиагностики приведены в таблице:

Оказание медицинской помощи

Так как патогенез заболевания заключается в гибели и распаде нейронов, эффективного лечения не существует. Все методики направлены лишь на замедление этого процесса, но не прекращение его. Терапия в первую очередь направлена на тот синдром, который проявляется наиболее тяжелым образом.

Сложность лечения состоит в том, что препараты для устранения одного симптома могут усугублять течение другого. Так обстоит дело с препаратами для лечения паркинсонизма — они усугубляют течение галлюцинаторного синдрома.

Основная группа препаратов для лечения болезни диффузных телец Леви — ингибиторы холинэстеразы. Обычно применяется препарат Экселон (Ривастигмин), который является ингибитором холинэстеразы в головном мозге, вследствие чего происходит замедление разрушения ацетилхолина — основного синаптического медиатора. При этом улучшается проведение нервного импульса.

Используется также препарат Акатинол Мемантин — специфическое средство лечения деменции. Мемантин — активный компонент препарата — является антагонистом NMDA-рецепторов. Способен улучшать передачу импульса между нейронами головного мозга, как следствие — улучшать когнитивные функции.

Для лечения галлюцинаторного синдрома требуется назначение нейролептиков. Однако БДТЛ характеризуется плохой переносимостью препаратов этой группы. Лечение начинают с наиболее оптимального препарата — Клозапина, и с минимальных дозировок.

Применяются также антидепрессанты и противосудорожные препараты.

Из немедикаментозных методов лечения используется следующее:

• психотерапия;
• физиотерапия — массаж, электросон;
• арттерапия, музыкальная терапия;
• лечебная физкультура.

Немаловажное значение имеет правильный уход за пациентом. Следует устранить из зоны его доступности травмоопасные предметы. Важно создать спокойную обстановку в семье, так как больные БДТЛ легко раздражаются и у них возможно возникновение параноидального бреда.

Характерной особенностью деменции с тельцами Леви является очень быстрое ее прогрессирование, с момента начала болезни до тяжелых когнитивных и двигательных нарушений проходит в среднем пять лет, а средняя продолжительность жизни составляет около восьми лет.

Летальный исход наступает не от самой деменции, а от сопутствующих соматических болезней. Профилактических мероприятий не разработано, поскольку неизвестна причина этого заболевания.