Карликовость или гипофизарный нанизм – это эндокринное заболевание, в основе патогенеза которого лежит нарушение продуцирование гормона роста соматотропина в гипофизе. Патология представляет собой задержку роста скелета, внутренних органов. Гипофизарная карликовость характеризуется низкорослостью, физическим недоразвитием.

Формы гипофизарного нанизма

Этиологические факторы развития гипофизарной карликовости часто нарушают синтез не только соматотропина, но и других гормонов гипофиза и гипоталамуса, в связи с этим в клинической практике выделяют две основные формы заболевания:

• Чистая. Характеризуется хронической недостаточностью только соматотропина или наличием резистентности к нему у органов и тканей.
• Смешанная. К нехватке соматотропина присоединяется недостаток гормонов щитовидной железы (тироксина, трийодтиронина) или половых гормонов (эстрогена, тестостерона, эстрадиола и др.).

Как проявляется гипофизарный нанизм у детей

Как правило, при гипофизарном нанизме дети рождаются с нормальными показателями роста и веса. Задержка физического развития начинает проявляться к возрасту 2 лет и постепенно нарастает. Скорость роста у детей с карликовостью не превышает 1,5-2 см в год. Первыми признаками гипофизарного нанизма у детей являются очень тонкие, бледные кожные покровы и недоразвитие подкожно-жировой клетчатки при сохраненном достаточном питании.

У новорожденных

Заболевание, как правило, является генетическим и недостаток выработки соматотропина присутствует с рождения. Дети, страдающие нанизмом, вялые, сонные, не реагируют на внешние раздражители, мало едят, часто отказываются от груди. Внешний вид новорожденных практически не имеет отклонений от нормы.

У детей старше 2 лет

Отличительной чертой заболевания у детей старше 2 лет являются сохраненные пропорции верхних, нижних конечностей, головы, туловища при их меньшем размере. Кроме того, отставание ребенка в росте сопровождается следующими признаками:

• маленькое круглое лицо;
• большой выступающий лоб;
• приплюснутая спинка носа;
• кожные покровы тонкие, бледные, сухие;
• непропорциональное отложение жира;
• слаборазвитые мышцы;
• недоразвитые половые органы.

Признаки карликовости

Характерные внешние симптомы патологии одинаковы для всех форм заболевания, но при смешанных типах гипофизарного нанизма к имеющейся клинической картине присоединяются соответствующие симптомы недостаточного функционирования щитовидной железы или выработки половых гормонов.

При чистой форме

У взрослых людей, страдающих чистой формой гипофизарного нанизма, рост не превышает 135-140 см. Нередко наблюдается высокий тембр голоса, тонкие, редкие волосы на голове, слабое развитие подкожно-жирового слоя или ожирение, снижение остроты зрения, недоразвитие зубов, замедленный процесс окостенения, артериальная гипотония. Иногда наблюдается хрупкость костей, частые воспаления суставов.

При смешанной

Заболевание, при котором к недостатку выработки гормона роста присоединяется пониженная функция щитовидной железы или половое недоразвитие, характеризуется присоединением дополнительных системных симптомов. Клиническая картина патологии при этом вариативна, зависит от степени выраженности дефицита гормонов, этиологии нанизма, возраста и пола больного.

С пониженной функцией щитовидной железы

К общеизвестным признакам чистой формы заболевания при пониженной функции щитовидной железы (гипотироидизме) присоединяются следующие симптомы:

• утолщение кожных покровов;
• шелушения кожи;
• круглое отечное лицо;
• узкие глазные щели;
• тонкие сухие волосы;
• брадикардия;
• склонность к ожирению;
• снижение интеллекта, памяти.

С половым недоразвитием

До подросткового возраста развитие заболевание не отличается от чистой формы патологии. Особенность нанизма с половым недоразвитием является нарушение формирование как первичных, так и вторичных половых признаков.

Видео