Катаплексия – неврологическое расстройство, характеризующееся приступообразными нарушениями двигательной активности.

Выражается кратковременной (частичной или полной) атонией мышц.

Специфика заболевания

Мышечная слабость, от едва уловимого напряжения до полной блокады движений, невнятная речь, нарушение зрения – типичная картина приступа. Средняя продолжительность варьируется от нескольких секунд до 3 минут, периодичность – как однократно, так и ежедневно.

Человек не в силах самостоятельно прервать его течение, при этом находится в полном сознании.

В Стэндфордской клинике изучения расстройств сна обследовали 100 пациентов в возрасте от 14 до 24 лет на предмет длительности атак. В результате выяснилось, что 93 % из них продолжались менее 2 минут, 6 % – не более 5 минут, и только 0,94 % – свыше 5 минут.

Специалисты клинической неврологии выделяют несколько форм активности катаплексии, различающихся по интенсивности распространения и степени тяжести:

1. Общая (тотальная). Сопровождается полным ослаблением мышечного скелета, вследствие чего возникает риск падения и травматизма.
2. Частичная (парциальная). Поражаются отдельные группы мышц, наблюдаются непроизвольные движения — опрокидывание головы, подгибание коленей, опущение челюсти, безвольное свисание рук.
3. Пробуждения. Проявляется в безуспешных попытках совершить какое-либо действие после сна, преимущественно ночного.

Атакам подвержены как взрослые, так и дети с подростками. Заболевание успешно поддается лечению, не вызывает дефектов умственного развития, со временем регрессирует.

По результатам обзора, проведенного клиникой исследования сна при Стэндфордском университете, из 100 пациентов с катаплексическим расстройствами 62 прекратили прием лекарственных средств после 10 лет лечения.

Патогенез развития нарушения

Синдром катаплексии обусловлен нарушениями в функционировании центральной нервной системы человека. Важнейшим интегративным аппаратом активизирующей функции головного мозга является совокупность нейронов ретикулярной фармации.

Ею обеспечиваются мышечный контроль, баланс состояний бодрствования и сна, обработка информационных сигналов.

Известны 2 гипотезы о появлении катаплексических расстройств:

1. Разрушение или недостаточное количество клеток заднего и бокового отделов гипоталамуса, вырабатывающих гипокретин, который необходим для физиологического поддержания процессов бодрствования, бдительности и возбудимости. Подобный дефицит запускает процесс торможения в передаче нервных импульсов, как следствие – происходит мгновенное ослабление мышечного тонуса.
2. Повреждение рецепторов мозга, чувствительных к этому нейропептиду.

По данным исследования, проведенного медицинским журналом «Тохоку» в 2006 году, у респондентов с синдромом катаплексии выявлено значительное снижение количества гипокретина.

У ученых нет единого мнения об истинной природе возникновения этого расстройства, однако, все они схожи во мнении – данная патология относится к группе диэнцефальных, гипофизарных заболеваний дисгормонального и аутоиммунного характеров.

Где кроется причина?

Основным фактором, провоцирующим развитие нарушения, является наличие у больного синдрома нарколепсии – патологического нарушения режима сна, выражающегося в дневных приступах сонливости и внезапного засыпания.

Европейская Ассоциация озвучила данные, согласно которым на этот показатель приходиться порядка 80% всех эпизодов.

По результатам исследований доктора Guilleminaulta (профессора Стенфордского университета) и соавторов, из 51 ребенка с диагнозом нарколепсия, у 10 наблюдаются симптомы катаплексии.

Сильнейшим катализатором выступают эмоциональные потрясения, как положительные (чаще), так и отрицательные — чувства неудержимого смеха, плача, восхищения, удивления, ужаса или радости. И чем выше степень возбуждения, тем тяжелее последствия приступа.

В группу риска попадают больные с сопутствующими заболеваниями головного мозга, нарушениями эндокринно-вегетативного характера, амимией, лимфоцитозом, ожирением, гипотонией, перенесенными черепно-мозговыми травмами.

Резкие физические нагрузки и аффективные состояния также входят в список раздражающих факторов.

Симптоматика болезни

Главный показатель наличия катаплексического расстройства – внезапное, как правило, не продолжительное обездвиживание всего тела либо его частей.

Наряду с этим наблюдаются:

• онемение лицевых мышц;
• покраснение/побледнение кожных покровов;
• замедление сердечного ритма (брадикардия);
• увеличение потоотделения;
• общее оцепенение;
• невозможность удержания тела в вертикальном положении;
• расфокусировка зрения;
• снижение чувствительности слизистых;
• нарушение речи.

Диагностика и ее роль в профилактике рисков

Больные катаплексией ежедневно подвергают опасности себя и окружающих. Приступ может настигнуть в моменты выполнения ответственных производственных работ, управления транспортным средством, принятия пищи.

Этим объясняется важность своевременной установки верного диагноза, что входит в компетенцию сертифицированного врача-невролога.

На основании собранной информации о перенесенных заболеваниях и травмах, имеющихся жалобах, принимаемых препаратах определяется схема дальнейшего обследования, включающая процедуры:

• электроэнцефалографии;
• магнитно-резонансной и компьютерной томографий;
• мониторинга сна аппаратным способом – полисомнографии (параллельно происходит регистрация функций дыхания, сокращения мышц, сердцебиения);
• МТЛС — тестирований (оценки уровня дневной сонливости, количества и скорости засыпания);
• анкетирования по шкале Эпворта.

Комплексная диагностика необходима для подтверждения (исключения) взаимосвязи с сопутствующими неврологическими патологиями – эпилептическими приступами, обмороками, ишемическими и дроп — атаками, гиперкалиемическими параличами и прочими расстройствами.

Принципы лечения

При отсутствии риска травмоопасных последствий медикаментозная терапия не требуется. Больному предлагается скорректировать образ и стиль жизни в соответствии с рекомендациями СОЖ:

• избегать эмоционального, физического утомления;
• не злоупотреблять алкоголем;
• придерживаться диеты;
• не принимать седативных и снотворных препаратов;
• исключить раздражающие факторы.

В противном случае пациенту назначается комплекс лечебных мероприятий:

• терапия трициклическими антидепрессантами, психостимуляторами, селективными ингибиторами, общеукрепляющими препаратами;
• посещение курсов психотерапии;
• аутогенные тренировки (самовнушение, самообучение, мышечная релаксация).

В целях нормализации и стабилизации ночного сна применяются методики физиотерапии (водолечение, энцефалофония, фототерапия).

Сегодня проводятся исследования эффективности разработок американских ученых — специальных назальных спреев на основе гипокретина.

Рекомендации

Больному необходимо научиться контролировать свое сознание, предугадывать ситуации, способные вызвать эмоциональные всплески.

Приступы катаплексии представляют угрозу для жизни и здоровья больного, существенно влияют на качество его жизни, не позволяют в полной мере выполнять профессиональные обязанности.

При проявлении малейших симптомов следует проконсультироваться со специалистами – неврологом, сомнологом, это позволит вовремя начать лечение и избежать прогрессирования заболевания.