Болезнь Лу Герига или боковой амиотрофический склероз – нейродегенеративная патология, сопровождается гибелью центральных и периферических двигательных нейронов (мотонейронов). Проявления заболевания включают атрофию скелетных мышц, фасцикуляции, спастичность, гиперрефлексию, глазодвигательные расстройства.

Как развивается синдром БАС

Патогенез заболевания заключается в деградации и гибели двигательных нейронов, разрушении нервных клеток. Процесс затрагивает нейроны коры больших полушарий головного мозга, спинной мозг. Вследствие чего нервные импульсы не поступают к мышечным клеткам, развиваются парезы, параличи, атрофия тканей.

Кто находится в зоне риска

Боковой амиотрофический склероз составляет приблизительно 3 % от всех органических поражений нервной системы. Болезнь развивается в возрасте 30-50 лет. К факторам риска развития патологии относят:

• наличие БАС у кровных родственников;
• длительное воздействие на организм сельскохозяйственных пестицидов;
• тяжелый физический труд;
• перенесенный полиомиелит;
• наличие дегенеративных патологий центральной или периферической нервной системы;
• токсическое отравление свинцом, хромом;
• проведение лучевой терапии.

Причины болезни двигательного нейрона

Пусковой механизм заболевания – накопление патологического нерастворимого белка в двигательных нейронах.

Причины нарушения не установлены. Специалистами разработаны несколько теорий об этиологии заболевания:

• наследственная;
• вирусная;
• генная;
• нейрогенная;
• аутоиммунная.

Все теории сформулированы на основании наблюдений за пациентами, изучении их семейного, клинического анамнеза, отслеживании результатов лабораторных данных.

Вирусная теория

Предполагает взаимосвязь между перенесенными инфекциями вирусной этиологии и развития БАС. По менению ученых, вирусы полиомиелита, простого герпеса, Эпштейна-Барр, в процессе жизнедеятельности выделяют токсические для нервных клеток вещества. Другое предположение говорит о развитии из-за вируса воспалительного процесса, губительного для мотонейронов.

Наследственная

Теория подтверждает высокую вероятность развития заболевания у кровных родственников. По наблюдениям, у таких пациентов в 70-75% случаев амиотрофический склероз возникает в одном возрасте или с разницей 2-3 года. Кроме того, для кровных родственников характерно развитие одной формы болезни.

Нейронная

Предположительно болезнь двигательного нейрона связана с некоторыми элементами нейроглии (вспомогательной ткани нервной системы). При снижении или утрате функций астроцитов в нервных клетках накапливаются нейромедиаторы. Они активируются при послуплении кальция и начинают разрушать клетку. Согласно результатам исследований, вероятность развития БАС в таких условиях существенно возрастает.

Генная

Почти у четверти пациентов с БАС обнаруживают мутации генов, кодирующих фермент супероксиддисмутазу-1. Она преобразует токсичный для мотонейронов супероксид в кислород. При наличии дефектных генов фермент не вырабатывается или не активируется. В результате супероксид вызывает гибель двигательных нейронов.

Аутоиммунная

Теория основана на выявлении специфических антител. Они убивают нервные моторные нейроны. Такие антитела, как правило, образуются на фоне других заболеваний: онкологических поражений, лимфомы Ходжкина, системной красной волчанки.

Видео