Первичный гиперальдостеронизм: симптомы и лечение

Патологию эндокринной системы характеризует гиперсекреция гормона альдостерона. В случае первичной формы гиперальдостеронизма такое нарушение провоцируют изменения в коре надпочечников. Состояние вызывает расстройство функций организма, требует дифференцированной диагностики и лечения.

Что такое гиперальдостеронизм

Альдостерон синтезируется клубочковой зоной коркового вещества надпочечников, является частью ренин-ангионетзиновой системы, регулирующей объем крови, артериальное давление. Функция гормона – выведение ионов калия, магния, всасывание ионов натрия. При гиперальдостеронизме происходят такие процессы:

  • начинается избыточная выработка альдостерона;
  • увеличивается количество ионов натрия в крови;
  • производится реабсорбция воды;
  • ионы калия, магния выводятся из организма;
  • развивается гипернатриемия, гипокалиемия;
  • повышается артериальное давление (АД).

Формы первичного альдостеронизма — причины и симптомы

Для патологического состояния характерны шесть форм заболевания. Каждая имеет свою причину развития и симптомы. Медики выделяют в случае первичного гиперальдостеронизма такие разновидности патологии:

Форма заболевания

Причины

Особенности болезни, симптомы

Альдостеронпродуцирующая аденома (синдром Конна)

Развитие альдостеромы – доброкачественной аденомы

  • мышечная слабость;
  • симптом провисающей головы;
  • полиурия (увеличение суточного отделения мочи).

Идиопатический гиперальдостеронизм (ИГА)

Гиперплазия коры надпочечников, имеющая мелкоузелковую или крупноузелковую форму

  • нарушения психики;
  • остеопороз;
  • онемение конечностей;
  • развитие диабета;
  • мышечная атрофия;
  • повышение массы тела;
  • снижение памяти.

Первичная односторонняя гиперплазия надпочечников

  • аномалии внутриутробного развития железистой ткани;
  • наследственная предрасположенность;
  • врожденная недостаточность коры надпочечников;
  • нарушение обменных процессов;
  • употребление сильнодействующих препаратов.
  • высокий рост ребенка, не соответствующий нормам по возрасту;
  • избыточный волосяной покров;
  • нарушение менструального цикла;
  • повышение уровня АД;
  • атрофия мышц.

Семейный гиперальдостеронизм Тип I (глюкокортикоид-подавляемый гиперальдостеронизм)

Тип II (глюкокортикоид-неподавляемый гиперальдостеронизм)

Наследственная патология, спровоцированная образованием дефектного фермента в результате мутацией генов

11b-гидроксилазы, альдостеронсинтетазы

  • нарушение сердечного ритма;
  • изменения глазного дна;
  • развитие ретинопатии, ангиосклероза, гипертонической ангиопатии;
  • кардиалгия.

Альдостеронпродуцирующая карцинома

  • опухоли эндокринных желез
  • употребление продуктов с канцерогенными веществами
  • наследственные факторы
  • избыточная выработка дезоксикортикостерона.
  • нарушение водно-электролитного баланса организма;
  • растяжки на коже;
  • анемия;
  • снижение веса;
  • расстройство пищеварения.

Альдостеронэктопированный синдром при вненадпочечниковой локализации альдостеронпродуцирующих опухолей (в щитовидной железе, яичниках, кишечнике)

  • увеличение количества клеток, вырабатывающих альдостерон;
  • интоксикация организма;
  • иммунодефицитное состояние.
  • резкий подъем АД;
  • боли за грудиной;
  • удушье;
  • одышка;
  • головокружение;
  • судороги.

Как протекает заболевание

Первичный гиперальдостеронизм вызывают разрастание клеток коры надпочечников, развитие опухолей. В основе патогенеза заболевания лежит влияние избытка альдостерона на водно-электролитный баланс. Важную роль в секреции гормона играет ренин-ангиотензиновая система, работающая по принципу обратной связи. В организме происходят такие процессы:

  • повышается реабсорбция ионов натрия в почечных канальцах;
  • ионы калия активно выводятся с мочой;
  • происходит задержка воды в тканях;
  • снижается выработка ренина плазмы крови.

В результате гормонального дисбаланса при первичном гиперальдостеронизме:

  • повышается чувствительность сосудистой стенки;
  • нарушается секреция антидиуретического гормона, регулирующего выведение воды почками;
  • увеличивается сопротивление периферических сосудов току крови;
  • развиваются калиепеническая нефропатия, гипернатриемия, гипокалиемический синдром;
  • появляется тяжелая артериальная гипертензия;
  • развертывается поражение органов-мишеней – почек, сердца, сосудов.

Клиническая картина

При гиперальдостеронизме выделяются три разновидности синдромов. В случае первичной формы наблюдается характерная клиническая картина. Существуют такие симптомы патологического состояния:

Вид синдрома

Проявления

Нейромышечный

  • нарушение чувствительности;
  • судороги;
  • спазмы;
  • мышечная слабость;
  • параличи конечностей, шеи;
  • быстрая утомляемость;
  • покалывание конечностей.

Сердечно-сосудистый

  • повышение артериального давления;
  • аритмия;
  • головокружение;
  • боли в сердце;
  • тахикардия;
  • кардиалгия;
  • головные боли;
  • падение остроты зрения.

Почечный

  • уменьшение концентрационной функции почек;
  • полиурия;
  • полидипсия (неутолимая жажда);
  • никтурия (преимущественное мочеиспускание в ночное время);
  • нефрогенный несахарный диабет.

Методы диагностики

В группу риска по развитию гиперальдостеронизма, имеющего первичную форму, входят пациенты с артериальной гипертензией. Среди этих больных проводят первоочередную диагностику. Лабораторные исследования включают:

Показатели при первичном гиперальдостеронизме

Анализ крови из вены

  • калий в плазме до 3 ммоль/литр;
  • уровень альдостерона выше нормы;
  • активность ренина плазмы понижена;
  • количество натрия повышено;
  • соотношение альдостерон/ренин выше норматива.

Проба с физиологическим раствором

(для подтверждения диагноза)

Количество альдостерона свыше 10 нг/дл

Анализ мочи

  • низкая относительная плотность мочи;
  • повышенное суточное выведение ионов калия, альдостерона;
  • изменение структуры, состава.

Для определения состояния надпочечников используют инструментальные методы исследования. Они могут обнаружить такие проблемы:

Что выявляет

Компьютерная томография

Увеличение размеров надпочечников, наличие опухолей, узлов

УЗИ

Изменения в тканях, кисты

Магнитно-резонансная томография

Размеры, расположение новообразований

Селективная флебография – рентгеноконтрастная катетеризация вен с последующим забором крови

Концентрации ренина и альдостерона в венах надпочечников

Сцинтиграфия – лучевое исследование

Узелковую гиперплазию, опухоли

Лечение гиперальдостеронизма

Прежде чем выбрать схему терапии, пациент проходит обследование у кардиолога, эндокринолога, офтальмолога, нефролога. Лечение назначают после дифференциальной диагностики первичного гиперальдостеронизма. В случае обнаружения опухолей проводят хирургическое вмешательство. Консервативная терапия предполагает такие методы:

  • диета с ограничением натрия;
  • аэробные физические нагрузки;
  • нормализация веса;
  • применение калийсберегающего препарата – Спиронолактона;
  • использование диуретиков;
  • употребление средств, снижающих артериальное давление.

Медикаментозное лечение

Консервативная терапия при первичном гиперальдостеронизме решает несколько задач. Медикаментозное лечение помогает при подготовке к хирургической операции. Препараты возмещают дефицит калия в организме, стабилизируют артериальное давление. Лекарства, рекомендуемые при заболевании:

Вид лечения

Группа

Препараты

Применение

мг/сутки

Предоперационная подготовка

Антагонист альдостерона,

калийсберегающий диуретик

Спиронолактон

200

Блокаторы кальциевых каналов,

снижают АД

Нифедипин-ретард

60

Бета-адреноблокаторы,

стабилизируют давление

Метопролол

150

Салуретики,

нормализуют содержание калия

Амилорид

5

Терапия при идиопатическом гиперальдостеронизме

Антагонисты

рецепторов ангиотензина II

Лозартан

50

Блокаторы кальциевых каналов

Амлодипин

5

Калийсберегающие диуретики

Триампирен

50/кг массы,

два приема

Ингибиторы АПФ

Каптоприл

25, под язык

Антагонист альдостерона

Верошпирон

до 400

Устранение глюкокортикоидподавляемого гиперальдостеронизма

Кортикостероиды

Дексаметазон

15

Преднизолон

1000,

внутривенное капельное введение с 6 до 8 утра

Хирургическое вмешательство

Врачи стараются сохранить пациенту жизненно важные органы. В случае первичного гиперальдостеронизма при небольшом поражении выполняют резекцию надпочечника. Хирургическое лечение с односторонним удалением органа – адреналэктомией – назначают в случае:

  • альдостеромы – гормонопродуцирующей опухоли;
  • рака надпочечников;
  • рениномы – доброкачественного образования, выделяющего ренин;
  • первичной гиперплазии;
  • карциномы.

В случае злокачественного течения артериальной гипертензии выявляют надпочечник, вырабатывающий большое количество альдостерона, и удаляют его. Выбор тактики хирургической операции зависит от размеров опухоли. При больших габаритах новообразований, рецидивах патологии, наличии метастазов, вмешательство проводят методом открытого доступа. Для этого используют способы:

  • люмботомический – внебрюшинное рассечение;
  • торакофренотомический – доступ через область десятого межреберья.

К малоинвазивным, щадящим методам выполнения хирургического вмешательства при гиперальдостеронизме первичной формы относят лапароскопические операции. Их осуществляют через небольшие надрезы, в которые вводят инструменты и миниатюрную камеру. Популярные методики проведения оперативного лечения:

  • эндовидеохирургическая адреналэктомия;
  • рентгенэндоваскулярная эмболизация;
  • адреналэктомия из мини-доступа.

Диетотерапия

Первичный альдостеронизм требует правильной организации питания. Диета при такой патологии предполагает ограничение употребления натрия, увеличение количества калия, поступающего с пищей. Диетологи дают такие рекомендации:

Разрешенные продукты

(с высоким содержанием калия)

Находятся под запретом

(из-за увеличенного количества натрия)

Печеный картофель

Лосось

Шпинат

Орехи

Морковь

Огурцы

Чернослив

Фасоль

Изюм

Авокадо

Курага

Овес

Пшено

Вяленые помидоры

Апельсины

Тыква

Шоколад

Морепродукты

Свежие ягоды

Болгарский перец

Свекла

Бананы

Персики

Яблоки

Соль

Цикорий

Сельдерей

Морская капуста

Почки

Молоко

Рассолы

Консервы

Копчения

Колбасы

Маринады

Соления

Ржаной хлеб

Квашеная капуста

Шпроты

Соусы

Кетчупы

Оливки

Укроп

Мидии

Камбала

Кукурузные хлопья

Стручковая фасоль

Грибы лисички

Видео

Статья в тему:  Кома после инсульта: шанс выжить

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *