Содержание:
Патологию эндокринной системы характеризует гиперсекреция гормона альдостерона. В случае первичной формы гиперальдостеронизма такое нарушение провоцируют изменения в коре надпочечников. Состояние вызывает расстройство функций организма, требует дифференцированной диагностики и лечения.
Что такое гиперальдостеронизм
Альдостерон синтезируется клубочковой зоной коркового вещества надпочечников, является частью ренин-ангионетзиновой системы, регулирующей объем крови, артериальное давление. Функция гормона – выведение ионов калия, магния, всасывание ионов натрия. При гиперальдостеронизме происходят такие процессы:
- начинается избыточная выработка альдостерона;
- увеличивается количество ионов натрия в крови;
- производится реабсорбция воды;
- ионы калия, магния выводятся из организма;
- развивается гипернатриемия, гипокалиемия;
- повышается артериальное давление (АД).
Формы первичного альдостеронизма — причины и симптомы
Для патологического состояния характерны шесть форм заболевания. Каждая имеет свою причину развития и симптомы. Медики выделяют в случае первичного гиперальдостеронизма такие разновидности патологии:
Форма заболевания |
Причины |
Особенности болезни, симптомы |
Альдостеронпродуцирующая аденома (синдром Конна) |
Развитие альдостеромы – доброкачественной аденомы |
|
Идиопатический гиперальдостеронизм (ИГА) |
Гиперплазия коры надпочечников, имеющая мелкоузелковую или крупноузелковую форму |
|
Первичная односторонняя гиперплазия надпочечников |
|
|
Семейный гиперальдостеронизм Тип I (глюкокортикоид-подавляемый гиперальдостеронизм) Тип II (глюкокортикоид-неподавляемый гиперальдостеронизм) |
Наследственная патология, спровоцированная образованием дефектного фермента в результате мутацией генов 11b-гидроксилазы, альдостеронсинтетазы |
|
Альдостеронпродуцирующая карцинома |
|
|
Альдостеронэктопированный синдром при вненадпочечниковой локализации альдостеронпродуцирующих опухолей (в щитовидной железе, яичниках, кишечнике) |
|
|
Как протекает заболевание
Первичный гиперальдостеронизм вызывают разрастание клеток коры надпочечников, развитие опухолей. В основе патогенеза заболевания лежит влияние избытка альдостерона на водно-электролитный баланс. Важную роль в секреции гормона играет ренин-ангиотензиновая система, работающая по принципу обратной связи. В организме происходят такие процессы:
- повышается реабсорбция ионов натрия в почечных канальцах;
- ионы калия активно выводятся с мочой;
- происходит задержка воды в тканях;
- снижается выработка ренина плазмы крови.
В результате гормонального дисбаланса при первичном гиперальдостеронизме:
- повышается чувствительность сосудистой стенки;
- нарушается секреция антидиуретического гормона, регулирующего выведение воды почками;
- увеличивается сопротивление периферических сосудов току крови;
- развиваются калиепеническая нефропатия, гипернатриемия, гипокалиемический синдром;
- появляется тяжелая артериальная гипертензия;
- развертывается поражение органов-мишеней – почек, сердца, сосудов.
Клиническая картина
При гиперальдостеронизме выделяются три разновидности синдромов. В случае первичной формы наблюдается характерная клиническая картина. Существуют такие симптомы патологического состояния:
Вид синдрома |
Проявления |
Нейромышечный |
|
Сердечно-сосудистый |
|
Почечный |
|
Методы диагностики
В группу риска по развитию гиперальдостеронизма, имеющего первичную форму, входят пациенты с артериальной гипертензией. Среди этих больных проводят первоочередную диагностику. Лабораторные исследования включают:
Показатели при первичном гиперальдостеронизме |
|
Анализ крови из вены |
|
Проба с физиологическим раствором (для подтверждения диагноза) |
Количество альдостерона свыше 10 нг/дл |
Анализ мочи |
|
Для определения состояния надпочечников используют инструментальные методы исследования. Они могут обнаружить такие проблемы:
Что выявляет |
|
Компьютерная томография |
Увеличение размеров надпочечников, наличие опухолей, узлов |
УЗИ |
Изменения в тканях, кисты |
Магнитно-резонансная томография |
Размеры, расположение новообразований |
Селективная флебография – рентгеноконтрастная катетеризация вен с последующим забором крови |
Концентрации ренина и альдостерона в венах надпочечников |
Сцинтиграфия – лучевое исследование |
Узелковую гиперплазию, опухоли |
Лечение гиперальдостеронизма
Прежде чем выбрать схему терапии, пациент проходит обследование у кардиолога, эндокринолога, офтальмолога, нефролога. Лечение назначают после дифференциальной диагностики первичного гиперальдостеронизма. В случае обнаружения опухолей проводят хирургическое вмешательство. Консервативная терапия предполагает такие методы:
- диета с ограничением натрия;
- аэробные физические нагрузки;
- нормализация веса;
- применение калийсберегающего препарата – Спиронолактона;
- использование диуретиков;
- употребление средств, снижающих артериальное давление.
Медикаментозное лечение
Консервативная терапия при первичном гиперальдостеронизме решает несколько задач. Медикаментозное лечение помогает при подготовке к хирургической операции. Препараты возмещают дефицит калия в организме, стабилизируют артериальное давление. Лекарства, рекомендуемые при заболевании:
Вид лечения |
Группа |
Препараты |
Применение мг/сутки |
Предоперационная подготовка |
Антагонист альдостерона, калийсберегающий диуретик |
Спиронолактон |
200 |
Блокаторы кальциевых каналов, снижают АД |
Нифедипин-ретард |
60 |
|
Бета-адреноблокаторы, стабилизируют давление |
Метопролол |
150 |
|
Салуретики, нормализуют содержание калия |
Амилорид |
5 |
|
Терапия при идиопатическом гиперальдостеронизме |
Антагонисты рецепторов ангиотензина II |
Лозартан |
50 |
Блокаторы кальциевых каналов |
Амлодипин |
5 |
|
Калийсберегающие диуретики |
Триампирен |
50/кг массы, два приема |
|
Ингибиторы АПФ |
Каптоприл |
25, под язык |
|
Антагонист альдостерона |
Верошпирон |
до 400 |
|
Устранение глюкокортикоидподавляемого гиперальдостеронизма |
Кортикостероиды |
Дексаметазон |
15 |
Преднизолон |
1000, внутривенное капельное введение с 6 до 8 утра |
Хирургическое вмешательство
Врачи стараются сохранить пациенту жизненно важные органы. В случае первичного гиперальдостеронизма при небольшом поражении выполняют резекцию надпочечника. Хирургическое лечение с односторонним удалением органа – адреналэктомией – назначают в случае:
- альдостеромы – гормонопродуцирующей опухоли;
- рака надпочечников;
- рениномы – доброкачественного образования, выделяющего ренин;
- первичной гиперплазии;
- карциномы.
В случае злокачественного течения артериальной гипертензии выявляют надпочечник, вырабатывающий большое количество альдостерона, и удаляют его. Выбор тактики хирургической операции зависит от размеров опухоли. При больших габаритах новообразований, рецидивах патологии, наличии метастазов, вмешательство проводят методом открытого доступа. Для этого используют способы:
- люмботомический – внебрюшинное рассечение;
- торакофренотомический – доступ через область десятого межреберья.
К малоинвазивным, щадящим методам выполнения хирургического вмешательства при гиперальдостеронизме первичной формы относят лапароскопические операции. Их осуществляют через небольшие надрезы, в которые вводят инструменты и миниатюрную камеру. Популярные методики проведения оперативного лечения:
- эндовидеохирургическая адреналэктомия;
- рентгенэндоваскулярная эмболизация;
- адреналэктомия из мини-доступа.
Диетотерапия
Первичный альдостеронизм требует правильной организации питания. Диета при такой патологии предполагает ограничение употребления натрия, увеличение количества калия, поступающего с пищей. Диетологи дают такие рекомендации:
Разрешенные продукты (с высоким содержанием калия) |
Находятся под запретом (из-за увеличенного количества натрия) |
Печеный картофель Лосось Шпинат Орехи Морковь Огурцы Чернослив Фасоль Изюм Авокадо Курага Овес Пшено Вяленые помидоры Апельсины Тыква Шоколад Морепродукты Свежие ягоды Болгарский перец Свекла Бананы Персики Яблоки |
Соль Цикорий Сельдерей Морская капуста Почки Молоко Рассолы Консервы Копчения Колбасы Маринады Соления Ржаной хлеб Квашеная капуста Шпроты Соусы Кетчупы Оливки Укроп Мидии Камбала Кукурузные хлопья Стручковая фасоль Грибы лисички |